L'hypophosphatasie est pas une nouvelle entité, il a d'abord été reconnu par Rathburn en 1948. 1 Il est également pas un trouble commun, cependant, il est une question importante pour tout dentiste qui traite les enfants à être en mesure de reconnaître. En accord avec le changement de paradigme de la prévention précoce et à l'établissement d'une maison de soins dentaires à l'âge de 12 mois, il est plus important que jamais de rappeler les signes oraux qui sont compatibles avec un diagnostic de l'hypophosphatasie. En voyant les enfants pour leur premier examen dentaire par l'âge d'un an, il est encore plus probable que le dentiste sera le premier professionnel de la santé pour être en mesure de diagnostiquer un trouble tel que l'hypophosphatasie. L'hypophosphatasie est une maladie métabolique héréditaire qui affecte la minéralisation des os et des dents, en présence d'une faible activité de sérum et de phosphatase alcaline osseuse. Il dispose d'une gamme de symptômes qui lui sont associés de large et variable. L'une des premières expressions de la maladie peut être la perte prématurée des dents primaires. Il est impératif d'inclure l'hypophosphatasie dans la liste des diagnostics différentiels quand un patient se présente avec une perte prématurée. hypophosphatasie est une maladie métabolique rare qui consiste en une mutation dans le gène qui code pour un tissu non spécifique de la phosphatase alcaline. Une carence de la phosphatase alcaline conduit à une augmentation de pyrophosphate inorganique, qui est un inhibiteur de la minéralisation. 2 Le dépôt de minéraux comme le calcium et le phosphate sont touchés aussi bien, car il y a une entrée réduite dans le squelette. Par conséquent, il y a des os défectueux et le cément minéralisation. Ceci est considéré comme la source des changements dentaires qui sont vus dans l'hypophosphatasie. changements dentaires affectent principalement la dentition primaire. Ces changements peuvent inclure une hypoplasie du cément, calcification irrégulière de la dentine, les chambres pulpaires élargies et une diminution alvéolaire hauteur osseuse. 3 Une théorie plus récente suggère que, bien que le cément est hypoplasie la résorption effective de la cément se produit en raison d'une agression bactérienne. 4 L'hypophosphatasie est très variable dans son expression et peut aller de sévère à légère. L'âge où le diagnostic est fait, ainsi que la gravité des cas sont un facteur déterminant de la forme clinique. Six formes cliniques sont actuellement reconnus: périnatale (létale), périnatale bénigne, infantile, enfance, adultes et odontohypophos et timide; phatasia 5 Toutes les formes de l'hypophosphatasie, à l'exception de la forme létale périnatale, l'expérience. perte prématurée de la dentition. Les formes graves de l'hypophosphatasie sont vus dans environ 1 sur 100 000 naissances. Les cas moins graves sont plus fréquents. Hypophosphatasie a été trouvé à une fréquence accrue chez les enfants du patrimoine mennonite au Manitoba, au Canada, où il a été rapporté dans l'une de 2500 naissances. Signes cliniques orales de HypophosphatasiaOral signes et symptômes de l'hypophosphatasie cliniques comprennent la perte prématurée des dents primaires avec ou sans antécédents de traumatisme doux. 6,11 Radiographiquement nous voyons des chambres de pâte élargie et une diminution de la hauteur osseuse alvéolaire dents histologiquement se caractérisent par un manque de cément. 6,7,11 test Laboratory Testing Laboratory appelle à sang et une analyse d'urine pour confirmer tous les types de hypophosphatasie. L'analyse sanguine est nécessaire pour mesurer la phosphatase alcaline sérique (ALP). Analyse d'urine est nécessaire pour mesurer phosphoéthanolamine (PEA). phosphatase alcaline sérique (ALP) l'activité est nettement réduite dans l'hypophosphatasie, tandis que phosphoéthanolamine urinaires (PEA) est augmentée. 12 sang et analyse d'urine résultats sont impossibles à distinguer entre les formes légères de l'hypophosphatasie et odontohypophosphatasie. 8-10 Il est important de noter que laboratoire niveaux varient avec l'âge et le sexe et que des niveaux plus élevés sont observés chez les enfants subissant une poussée de croissance et chez les femmes enceintes. 13 une étude sur les surfaces radiculaires des dents des enfants avec ou sans maladies parodontales et avec ou sans systémique maladies ont révélé que les dents d'enfants avec l'hypophosphatasie montré cément aplasie. 14 Il a été constaté que non seulement le cément, mais aussi la dentine ont été affectées chez les patients hypophosphatasie. Les cellules de la pulpe dentaire ont été influencés chez les patients atteints de hypophosphatasie par le (non spécifique de phosphatase alcaline) expression NSALP et peuvent être liés au défaut dent de calcification. 15 Diagnostic différentiel perte prématurée des diagnostics TeethDifferential primaire de la perte prématurée de dents primaires comprennent, mais ne sont pas limités à des tumeurs bénignes et malignes, les carences nutritionnelles, ostéomyélite, juvénile apparition du diabète sucré, périphériques anomalies des leucocytes du sang, acrodynie, hystiocytosis x, syndrome de Papillon Lefevre, hypophosphatasie et prépubère periodontitis.1 Les causes les plus fréquentes de prématurés perte de dents primaires sont hypophosphatasie et la parodontite prépubertaire. Ils sont aussi les plus difficiles à distinguer sans tests de laboratoire. 16 Étude de cas n ° 1 Lors de l'examen clinique, les deux primaires incisives centrales, les dents # 51 et # 61, affiché la mobilité de la classe I . L'incisive primaire centrale inférieure gauche, la dent n ° 71, affiché la mobilité de classe II. Cliniquement, les dents antérieures de DD ont une apparence "évasé". Tooth # 71 mesurée récession 3mm sur l'aspect labiale. Examen radiographiques révélé réduire alvéolaire hauteur osseuse dans la mandibule antérieure et régions maxillaires. Un grand défaut était évidente entourant la dent n ° 61. Les radiographies Postérieur révélées très grandes chambres de pâte à papier sur les molaires mandibulaires, en particulier (figure 1). Les dents exfoliées ont été envoyés pour examen microscopique. Cet examen a révélé les échantillons décalcifiés consister en sections longitudinales et transversales en série présentant des chambres larges de pâte à papier, large peripulpal et submantel de type globulaire dentine, le manque de cément et la preuve de la résorption radiculaire externe. Il y avait des preuves de la colonisation bactérienne dans la résorption lacunae.These caractéristiques microscopiques ainsi que les caractéristiques cliniques pris en charge le diagnostic de l'hypophosphatasie. Les résultats de laboratoire pour l'analyse de sang a révélé un faible niveau de la phosphatase alcaline, mais phosphoéthanolamine banale dans l'analyse d'urine. Plus tard, par le conseil génétique, il a été confirmé que ce patient est porteur de l'hypophosphatasie. DD a été suivi de près avec 3 mois d'intervalle de rendez-vous de rappel /ré-examen. les tests de mobilité est effectuée à chaque rappel ainsi que l'évaluation des caries. En raison de la hypocalcification des dents ainsi que les chambres de pâte élargie, il est d'une importance capitale pour traiter immédiatement toute les imprécisions et de fournir la prévention comme l'a demandé. Étude de cas n ° 2 Étude de cas n ° 3 ConclusionThe ci-dessus des études de cas renforcent l'importance du dentiste des enfants dans le diagnostic de cette condition. La perte prématurée des dents primaires peut être le premier signe ou symptôme de la maladie, en particulier dans les types de la maladie plus doux. Familiarité avec l'hypophosphatasie est important pour tous les dentistes qui traitent des enfants dans leurs pratiques. OH Dr. Cohn est diplômé de la Faculté de médecine dentaire de l'Université du Manitoba en 1991. Elle a ensuite continué à effectuer un stage post-universitaire en médecine dentaire des enfants à l'Hôpital pour enfants du Centre des sciences de la santé à Winnipeg, MB. En plus de la pratique privée, le Dr Cohn a des privilèges de chirurgie à la chirurgie Centre Ouest, une clinique chirurgicale privée. Elle est un instructeur clinique, à temps partiel, dans le département des sciences préventives à l'Université du Manitoba. Dr. Cohn a donné des conférences sur l'évaluation des risques, la prévention, la gestion du comportement et des options de traitement réparatrice. Santé bucco-dentaire se félicite de cet article original. Références1. Rathburn JC: Hartsfield, JK: exfoliation prématurée des dents dans l'enfance et de l'adolescence. Adv. Pediatr. 1994, 41: 453 -70 Volume 41 1994 Mosby Inc.2. Whyte, MP: hypophosphatasie. Dans Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al. La base métabolique de la maladie héréditaire, ed 6, New York, 1989., McGraw Hill3. Olsson A, Matsson L, Blomquist HK, Larsson A, B Sjodin, hypophosphatasie affectant la dentition permanente. J Oral Pathol Med 1996: 25: 343 -347,4. 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DD, un âge de sexe masculin des enfants de 2 ans et 11 mois présentés au bureau d'enquête sur les perte prématurée de ses dents primaires. Son histoire médicale est banale. Antécédents familiaux est banal aussi bien. Il a deux parents sains et une sœur en bonne santé. Sa mère est d'origine mennonite allemande et son père est de retour au sol du Canada français. DD avait un cas d'hospitalisation pour une réparation d'une hernie à l'âge de 1 an. Il est un enfant d'apparence saine dans les paramètres de croissance normales. Son développement est normal pour un enfant de son âge. Le patient a eu un traumatisme léger quand il est entré en collision avec une porte à l'âge de 2 ans et 7 mois. Deux mois après le traumatisme dent n ° 81, primaire incisive centrale inférieure droite, a été extrait en raison de la mobilité étendue. Dans le mois dent n ° 73, primaire canine inférieure gauche, exfoliée spontanément et a été rapporté avoir été avalé par le patient. Les parents de DD étaient désemparés face à la perte de ces dents et cherchaient une explication. Ils se méfiaient qu'un tel léger traumatisme peut entraîner une perte de deux dents et la mobilité ultérieure d'autres dents antérieures.
KD est la sœur cadette de patients dans l'étude de cas n ° 1. Son histoire médicale avait été banale ainsi. Elle a présenté au bureau à l'âge de 2 ans et 7 mois. Cliniquement, sur les dents d'examen N ° 51 et N ° 61, les incisives centrales maxillaires primaires, l'affichage de classe I mobilité, n ° 71, à gauche incisive mandibulaire centrale primaire, tourné avec 1 mm récession gingivale (Figure 2). A 2 ans et 10 mois # 61 exfoliée et elle a depuis été testé positif pour l'hypophosphatasie.
PB, un enfant de sexe féminin en bonne santé présenté au bureau à l'âge de 1 an et 3 mois. L'enfant a présenté au bureau avec sa mère. Il n'y avait pas de préoccupations de la mère et elle présentait un examen "bien-enfant». L'examen a été effectué d'une manière tour à tour. PB n'a pas été coopérative pour l'examen mais il était évident que ses 2 incisives inférieures antérieures ont été écartés. La position de ces dents était cliniquement très inhabituel pour un enfant de cet âge. Sur les dents de l'examen clinique n ° 71 et n ° 81 avait une mobilité de classe III, la récession gingivale et l'inflammation gingivale. Tooth # 71 exfoliée 3 semaines après la nomination initiale et a été envoyé pour les tests de laboratoire (Figure 3). L'examen radiographique n'a pas été possible en raison de l'âge des patients et donc la coopération. test microscopique a révélé une incisive décalcifiée présentant la pulpe vitale, dentine dysplasique et une absence de cément. Les analyses sanguines ont révélé une diminution marquée de la phosphatase alcaline et l'analyse d'urine a révélé une augmentation de la phosphoéthanolamine. Tous les résultats sont compatibles avec l'hypophosphatasie (Figure 3).