Caroline Ortega, DDS, Jessica Kudlats, DDS, Nick Blanas, DDS, FRCD (C) et Simon Weinberg, DDS, FRCD (C)
odontogène et non odontogène kystes de la mâchoire se produisent habituellement comme des lésions solitaires, bien que la présence de multiples lésions chez un patient est possible. La présentation des multiples kystes du maxillaire et la mandibule est plus fréquente quand ils se produisent en tant que composante des syndromes craniofaciales. Le rapport qui suit décrit l'apparition de multiples kystes de la mâchoire chez un patient syndromique.
OBSERVATION
A 19-year-old male a été renvoyé par son dentiste pour l'évaluation et la gestion des cyst- multiples comme les lésions des mâchoires. Le patient était asymptomatique et les lésions en question étaient découvertes fortuites sur routine examen radiographique dentaire. L'examen physique a montré que le patient était d'une petite taille, avec l'acné du visage et de l'asymétrie du visage doux, une mandibule rétrognathique et avec une légère plénitude de la partie gauche du visage. Il semble y avoir aucune bosse frontale ou hypertélorisme. Intra-orale, il y avait une dentition permanente complète, sauf pour les dents de sagesse et de la muqueuse était grossièrement normale. Il était doux, la plénitude diffuse dans la gauche mandibulaire vestibulaire vestibule et la dent n ° 37 a été basculé linguale (Fig. 1).
films lisses, y compris panoramique, occlusale, et les radiographies périapicales ont montré un grand, corticated, festonné radioclarté dans la branche gauche , l'angle et le corps postérieur de la mandibule. La lésion prolongée supérieurement à partir juste en dessous de l'encoche sigmoïde et le processus coronoïde au bord inférieur qui semblait amincie. Antérieurement, la lésion étendue de l'extrémité distale de la dent n ° 36 à la bordure postérieure de la branche. Dent n ° 38 a été déplacé dans le bord postérieur. Il y a eu expansion buccale mineure de la mandibule. Un espace folliculaire distinct a été noté autour de la dent n ° 38. Dans le maxillaire droit, la dent n ° 18 a été déplacée en haut et a été associée à une grande lésion de densité mixte avec des frontières bien définies. Tooth # 48 semble avoir un espace folliculaire élargie (Fig. 2).
Une radiographie panoramique prise lorsque le patient était âgé de 16 ans montre les dents n ° 18 et 37 à se déplacer par rapport à leurs homologues controlatérale (Fig. 3) .
Axial et images CT coronales ont montré calcification de la faux du cerveau et ont confirmé la présence de grandes radiotransparences dans le sinus maxillaire droit et gauche mandibule postérieure (fig. 4-6). Une nervure bifide a été noté sur la radiographie dans le thorax gauche (Fig. 7).
Sous anesthésie générale et l'intubation nasoendotracheal, les lésions du maxillaire droit et mandibule gauche étaient accessibles via des incisions intra-buccales. Après l'élévation de pleine épaisseur lambeaux mucopériostés, les deux ont été énucléés et les cavités osseuses résultant agressivement curettaged (Fig.8). Le bord inférieur de la mâchoire inférieure sur le côté gauche était intact, bien qu'il y ait eu de nombreuses perforations de la buccale et linguale des plaques corticales. Le nerf alvéolaire inférieur a été retrouvé intact à la frontière inférieure. Les dents n ° 18, 28, 38 et 48 ont été extraites en même temps. Tous les tissus excisé a été soumis à une évaluation histopathologique. cautérisation chimique de la cavité osseuse dans la mandibule gauche a été réalisée à l'aide de la solution de Carnoy, qui est composé d'alcool absolu, l'acide acétique glacial, le chloroforme et le chlorure ferrique (Fig. 9).
Le rapport histopathologique décrit une doublure mince et uniforme de parakeratinized, l'épithélium malpighien avec une lumière contenant des quantités variables de kératine desquamative. Il y avait séparation focale de la muqueuse epitheliale du tissu conjonctif avec un manque de formation de la cheville muqueux. En outre, il y avait formation de restes lamina dentaires et fille kyste au sein de la paroi de la capsule (Fig. 10).
Sur la base des résultats cliniques, radiographiques et histologiques, un diagnostic final de keratocyst odontogène (OKC) a été faite pour les lésions dans le maxillaire et la mandibule droite à gauche. Compte tenu de la présence de la nervure bifide et calcifiée faux du cerveau, il est fort probable que les kystes de la mâchoire dans ce cas font partie du syndrome de Gorlin-Goltz.
DISCUSSION
OKC habituellement présent seul lésions avec une prédilection pour le corps postérieur et ascendant ramus de la mandibule, ainsi que le segment postérieur ou de la région canine de la mâchoire. Occasionnellement, ils peuvent se produire que de multiples kystes qui occupent les quatre quadrants des mâchoires.
Sur les radiographies, ils présentent généralement radiotransparences bien définis avec des marges corticated minces qui sont souvent associés à des couronnes de dents incluses dans une relation qui ne sont pas nécessairement dentigère. la résorption des dents et de l'expansion osseuse sont possibles, mais pas toujours évidente.
L'histologie de OKC est caractéristique. Ces kystes sont constitués de parois minces de tissu conjonctif fibreux revêtus d'une couche uniforme de la position ortho ou parakeratinized, stratifié, épithélium squameux, qui est de six à dix couches de cellules d'épaisseur. crêtes Rete sont souvent absents et la lumière peuvent être remplis de kératine. cellules épithéliales repose ainsi que les kystes filles peuvent être présents dans la paroi du kyste.
Méthodes de traitement OKC comprennent énucléation, curetage, marsupialisation, cryothérapie, cautérisation chimique et la résection chirurgicale. Ce rapport de cas décrit l'utilisation de la solution de Carnoy en combinaison avec énucléation et curetage pour traiter l'keratocyst odontogène dans la mandibule postérieure gauche.
Le taux de récidive OKC a été montré pour être entre 17-56% si l'énucléation est utilisé seul. En comparaison, si la solution de Carnoy est ajouté, le taux de récidive est de 1,0 à 8,7% .1 Les récidives peuvent survenir aussi tard que cinq à dix ou plus, années suivantes surgery.1,2 Compte tenu de cette propension à se reproduire et de se reproduire tard, les patients avec OKC doit être suivi cliniquement et radiologiquement, à long terme.
OKC multiples dans le même patient est l'une des caractéristiques du syndrome de Gorlin-Goltz (syndrome de Gorlin, syndrome Carcinome névoïde Basal Cell). Autres résultats de cette affection autosomique dominante comprennent côtes et des anomalies vertébrales, plusieurs carcinomes basocellulaire et kystes épidermoïdes (MILIA) de la peau, frontale et temporo-pariétale bosses, hypertélorisme, palmaires et plantaires des fosses, et la calcification de la faux du cerveau. Dans de rares cas, les fibromes ovariens, médulloblastome et métacarpiens raccourcies peuvent occur.2
La plupart des anomalies du syndrome de Gorlin-Goltz sont la vie mineure et non menaçante. Dans la plupart des patients, le pronostic final dépend du comportement des carcinomes basocellulaires, la taille des kystes de la mâchoire, ainsi que les modalités de traitement utilisées. Si on soupçonne qu'un patient peut avoir le syndrome de Gorlin-Goltz, référence pour les tests génétiques et le conseil, ainsi qu'un renvoi à un dermatologue pour régulière, suivi à long terme est prudent.
Carolina Ortega et Jessica Kudlats sont résidents, Département de dentisterie, Sunnybrook et College Health Sciences Centre de la femme.
Nick Blanas est associé en médecine dentaire, Faculté de médecine dentaire, Université de Toronto, et le personnel buccale et maxillo-chirurgien, Département de médecine dentaire, Sunnybrook and College Health Sciences Centre de la femme.
Simon Weinberg est professeur émérite, Faculté de médecine dentaire, Université de Toronto, et le personnel buccale et maxillo-chirurgien, Hôpital général de Toronto. .. Le Dr Weinberg est membre du conseil éditorial de santé bucco-dentaire pour la chirurgie buccale et maxillo
Santé bucco-dentaire se félicite de cet article original
REFERENCES
1.Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM: Revue systématique de la le traitement et le pronostic de l'keratocyst odontogène. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol endod 90: 553-8, 2000.
2.Waldron CA: kystes et tumeurs odontogènes. Dans Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE (eds.): Pathologie buccale et maxillofaciale. Toronto, WB Saunders, 1995, pp 493-540.