Clefts de la lèvre (CL), le palais (CP), ou les deux (CLP) sont les malformations congénitales orofaciales plus courants parmi les naissances vivantes, représentant 65% de toutes les anomalies de la tête et du cou. La fréquence et la structure des fentes faciales dans différentes parties du monde et entre les différents groupes humains varient considérablement. En général, les populations d'origine asiatique ou américaine indigène ont la plus forte prévalence, tandis que les populations caucasiennes montrent la prévalence intermédiaire et les populations africaines le plus bas. À ce jour, on sait peu concernant l'épidémiologie et la structure des fentes faciales en Tanzanie.
Une étude descriptive rétrospective a été menée au Centre médical Bugando pour identifier tous les enfants qui ont assisté à fentes faciales ou ont été traités pendant une période de cinq ans. lèvres et /ou du palais des enregistrements ont été obtenus à partir des dossiers des patients dans les services de l'hôpital de la chirurgie, la pédiatrie et les dossiers médicaux. L'âge à la présentation, le sexe, la région d'origine, le type et la latéralité de la fente ont été enregistrés. En outre, la présence d'anomalies ou syndromes congénitaux associés a été enregistré.: Résultats
Un total de 240 cas de fissure orofaciales ont été observés au cours de cette période. fente labiale isolée était le type fente la plus commune, suivie de près par la fente labiale et palatine (CLP). Ceci est un départ du modèle de clefting rapporté pour caucasiens et asiatiques populations, où CLP ou isolé fente palatine est le type le plus commun. La répartition des fentes de côté montre une prépondérance statistiquement significative du côté gauche (43,7%) (χ
2 = 92,4, p & lt; 0,001), suivie par la droite (28,8%) et sur les côtés bilatéraux (18,3%). Les patients atteints de fente palatine isolée présentée au très jeune âge (âge moyen 1,00 ans, SE 0,56). anomalies congénitales associées ont été observées chez 2,8% des patients atteints de fentes faciales, et comprenaient des défauts du tube neural, et persistante pied bot canal artériel
orofaciales
unilatéraux Fentes Conclusions étaient significativement plus fréquentes que les fentes bilatérales. avec le côté gauche étant le côté affecté la plus courante. La plupart des autres résultats n'a pas montré des différences marquées avec des distributions fente orofaciale dans d'autres populations africaines.
Contexte
clefting de la lèvre (CL), le palais (CP), ou les deux (CLP) sont les orofaciale la plus courante malformations congénitales trouvées parmi les naissances vivantes, ce qui représente 65% de l'ensemble tête et du cou anomalies [1]. facteurs étiologiques pour la majorité des fentes labiales et /ou des fentes palatines comprennent des facteurs génétiques et environnementaux, leurs effets d'interaction, ainsi que la variabilité phénotypique qui se produisent au cours du développement précoce [2-5]. On estime que les fentes faciales se produisent dans ~ 1/700 à ~ 1/1000 naissances vivantes dans différentes populations dans le monde entier, avec une variabilité importante (tableau 1) liée à l'origine géographique, l'appartenance ethnique, et les conditions socio-économiques [6, 7]. Environ 70% des cas de fissure orofaciales sont non syndromique, à savoir avec les personnes touchées ne présentant pas d'autres anomalies physiques ou de développement [8]. La fréquence et la distribution des fentes faciales varient aussi largement entre les différentes populations (tableau 1). Bien que certaines de ces variations peuvent être attribuées à des différences dans le classement des fentes faciales, les populations d'origine américaine d'origine asiatique ou autochtone ont tendance à montrer la plus forte prévalence, avec les populations caucasiennes montrant les populations intermédiaires et africains, la prévalence la plus faible [7, 9, 10]. La plupart des études des populations africaines ont signalé une fente labiale isolée comme le type fente la plus commune, et la fente palatine du CLP moins (par exemple [11, 12]), qui peut représenter un départ à partir du motif de clefting rapporté pour les populations non-africaines, où et CP sont les plus courantes (tableau 1) .Table 1 incidence et la distribution des fentes faciales chez les différentes populations
population
Prévalence
Fréquence (%)
fréquence des anomalies congénitales associées
|
CL
CP
CLP
|
l'Europe
Ecosse [29]
1,53
17,8
51,4
30,8
32,9
Suède [16]
1,70
26,5
38,8
34,7
21,0
EUROCAT [8, 30, 31]
1,52
22.1
39,5
38,4
36,5
Asie
Japon [32]
1,44
32,1
24,8
43,2
21,1
Chine [33]
1,66
31,4
15,4
53,2
14.4
Pakistan [34]
1,91
41,9
23,9
34,2
17,9
Afrique
Zambie [11]
0,24
58,3
3,9
37,8
n /a
Nigeria [24]
0,37
49,2
18,9
31,9
18
Kenya [14]
n /a
30,6
8,5
60,9
8.2
orofaciales fentes sont connus depuis longtemps pour être associée à d'autres malformations congénitales, bien que la fréquence et le type de malformations associées observées varient considérablement selon les études [13]. Les différences observées dans la fréquence peut être attribuée en partie aux méthodes de collecte de données, avec des études fondées sur l'examen des certificats de naissance et les registres des hôpitaux ayant déclaré des incidences plus faibles que les études de registre des naissances fondées, ou ceux que les patients registre visé à leurs institutions pour le traitement. Par exemple, une étude récente de Wanjeri et Wachira [14], sur la base d'un examen rétrospectif des dossiers des hôpitaux au Kenya, a révélé une fréquence de 8,2% des anomalies congénitales associées chez les patients présentant une anomalie orofaciale. En revanche, Calzolari et al [8] a révélé que 29,2% des cas CL /P étaient associées à d'autres malformations congénitales basées sur une enquête de 23 registres de naissance européens, tandis qu'une incidence nettement plus élevée de 63,4% des anomalies associées a été rapporté par Shprintzen et al [15] sur la base d'un examen des 1000 patients qui ont visité le Centre pour les troubles craniofaciales au Montefiore Medical Center à New York. Certaines études ont montré que les malformations associées sont plus fréquentes chez les nourrissons avec CLP que chez les nourrissons avec CL seulement [8], et plusieurs de ces anomalies associées peuvent nécessiter un suivi ou un autre traitement [16]. Les défauts de l'appareil locomoteur, cardio-vasculaire et le système nerveux central sont le plus souvent associées à des fentes faciales [17]. La co-existence de CL /P avec d'autres anomalies congénitales souligne l'importance pour les cliniciens pour dépister les anomalies congénitales associées chez les patients atteints CL /P que les résultats fonctionnels potentiels peuvent être affectés pendant le traitement et la réadaptation (par exemple [16]).
Bien que l'épidémiologie de la fente labiale et palatine a été largement étudié dans différentes parties du monde (tableau 1) [18, 19], il y a peu d'informations et souvent contradictoires sur l'épidémiologie des malformations palatines chez les populations africaines. Certains rapports d'études africaines ont suggéré que le motif de fentes faciales diffère sensiblement de celle rapportée dans d'autres populations [11, 20, 21]. À ce jour, peu d'informations ont été disponibles sur l'épidémiologie des fentes faciales en Tanzanie. L'objectif principal de cette étude est d'établir la fréquence, la latéralité, le sexe et la répartition géographique des fentes faciales et leurs anomalies congénitales associées chez les patients participant à Medical Centre Bugando à Mwanza, en Tanzanie, de 2004 à 2009. La répartition des différents types de fentes faciales , les différences entre les sexes, et la fréquence des anomalies et des syndromes associés ont été évalués dans le but de comprendre le modèle clinique de ces patients en Tanzanie, et de contribuer à la littérature mondiale sur l'épidémiologie des fentes faciales.
Méthodes
A étude descriptive rétrospective a été menée au Centre médical Bugando, situé dans la région nord-ouest de Mwanza, en Tanzanie, pour identifier tous les enfants avec les fentes faciales qui ont assisté ou ont été traités d'Octobre 2004 à Juillet 2009. Centre médical Bugando (BMC) est l'un des quatre renvoi les hôpitaux du pays, desservant une population d'environ 10 millions de personnes dans cinq districts régionaux. La plupart des patients atteints de fentes faciales dans les régions environnantes sont généralement appelés à cet hôpital car il est le seul centre qui offre une expertise chirurgicale pour réparer une anomalie orofaciale sur la partie nord-ouest de la Tanzanie. lèvres et /ou palais records Cleft ont été obtenus à partir des dossiers des patients dans les services de l'hôpital de chirurgie, pédiatrie et dossiers médicaux. notes de dossier patient sont généralement écrits par des médecins et des chirurgiens à partir du moment de l'admission à l'hôpital pour décharger. L'âge à la présentation, le sexe, la région d'origine, le type et la latéralité de la fente ont été enregistrés. En outre, la présence d'anomalies congénitales associées ou syndromes a été enregistré. cas fente orofaciale qui ne disposaient pas certaines des informations ci-dessus (par exemple type de fissure, latéralité) ont été exclus. La plupart des anomalies congénitales associées signalés étaient d'un type qui peut être facilement observée par les agents et /ou les chirurgiens, les services génétiques sont très limitées au BMC. L'étude a été examiné et approuvé par les comités d'examen institutionnels tant University College Bugando et l'Université de Calgary, conformément à la double affiliation du premier auteur
. Les données ont été enregistrées et est entré en SPSS, version 11.5. Type palatine a été classé comme suit: 1. CL: Fente labio alvéole (droite, gauche, bilatérale), 2. CLP: Fente labio-palatine (complet, droite, gauche, bilatérale), 3. Fente palatine (doux, dur, et sous-muqueux). On a obtenu des fréquences pour différents types de fissures par rapport au nombre total de fentes faciales. Résultats de Déviations de fréquences attendues (par exemple par la latéralité ou le sexe) ont été analysés à l'aide des tableaux de contingence et des analyses du chi carré.
Un total de 240 cas avec fente orofaciale ont été observées entre Octobre 2004 et Juillet 2009. Parmi ceux-ci, 14 des cas ont été admis au sein du Département pédiatrie avec d'autres conditions médicales; fente orofaciale ne pas être la principale raison de l'admission à l'hôpital. Environ 60 cas supplémentaires avec les fentes faciales observées chez BMC pendant la période d'étude avaient des dossiers incomplets des patients, et donc ne sont pas inclus dans l'étude. La majorité des cas provenaient de la région de Mwanza, suivie par Mara et les régions de Shinyanga (tableau 2). Certains cas de Kigoma et Kagera étaient des réfugiés du Burundi et de la République démocratique du Congo.Table 2 Répartition des fentes faciales selon le type, le sexe, la latéralité, la région d'origine et les écarts de fréquences attendues
n
Paramètre (%)
type de Cleft
|
|
CL (%)
CP (%)
CLP (%)
X2 (p)
Clefts cas
240 (100)
240 (100)
28 (11.7)
94 (39,1)
|
Sex
Homme
127 (52,9)
56 (47,5)
16 (57,1)
55 ( 58,5)
|
Female
113(47.1)
62(52.5)
12(42.9)
39(41.5)
2.76(0.247)
Latéralité
|
|
|
|
|
Droit
69 (28,8 )
37 (31,5)
6 (20,7)
26 (27,9)
|
gauche
105 (43,7)
62 (52,5)
6 (20,7)
37 (39,8)
|
Midline
22 (9.2)
2 (1.6)
16 (55,2)
4 (4.4)
< td>
bilatéral
44 (18.3)
17 (14.4)
1 (3.4)
26 (27,9)
92,4 (p & lt; 0,001)
Région d'origine
Mwanza
127 (52,9)
|
|
|
|
Mara
42 (17.5)
|
|
|
|
Shinyanga
25 (10.4)
|
|
|
|
Kagera
17 (7.1)
|
|
|
|
Kigoma
13 (5.4)
|
|
|
|
Tabora
11 (4.6)
|
|
|
|
Singida
5 (2.1)
|
|
|
|
fente labiale
Le type fente la plus courante a été isolé (CL), constituant 49,2% de l'ensemble des déformations fendus (tableau 2). Fissures des deux lèvres et du palais (CLP) et isolé fente palatine (CP) constitués respectivement 39,2% et 11,7% des malformations palatines. Ce modèle est globalement similaire à d'autres séries dans les pays africains, et diffère sensiblement de la répartition des fentes faciales dans les pays à revenu faible et moyen dans d'autres parties du monde (tableau 3). Dans l'ensemble, les hommes étaient légèrement plus touchés que les femmes parmi toutes les fentes avec une fréquence de 52,9% et 47,1% respectivement. fente labiale et palatine combiné (CLP) ont montré la plus haute fréquence (58,5%) chez les hommes tandis que la fente labiale isolée (CL) était plus élevé chez les femmes (52,5%). Cependant, l'association entre le type fente et le sexe n'a pas été statistiquement significative (χ 2 = 2,79, df = 2, p = 0,247). En revanche, l'association entre le type fente et latéralité était statistiquement significative (χ 2 = 92,4, df = 6, p & lt; 0,001). La répartition des fentes par côté a montré une prépondérance de la partie gauche (43,7%), suivie de côté droit (28,8%) et les cas bilatéraux (18,3%). Fentes Midline ne représentaient que 10% de tous les cas de fissure. Environ 2,8% des cas palatines ont été associés à des anomalies congénitales, y compris deux cas chacun des hydrocéphalie, pied bot de la
, Spina bifida
, et un cas de persistance arteriosus Ductus
.Table 3 Répartition des fissures par type dans à petite échelle, hôpital /clinique à base d'études épidémiologiques en Afrique et dans d'autres pays à revenu faible ou intermédiaire.
total des cas
CL (%)
CP (%)
CLP (%)
X2
P
Afrique
|
|
|
|
|
|
Tanzanie (cette étude)
240
49,2
11.7
39,2
1,92
-
Kenya [4]
68
51,5
5,9
42,6
6,97
0,03
Kenya [12]
368
52,7
5,7
41,6
1,24
ns
Ouganda [27]
47
40,4
12.8
46,8
2,47
ns
Nigeria [35]
93
39,8
15.1
45,2
6,85
0,03
Nigeria [24]
360
49,2
18,9
31,9
13,81
& lt; 0,005
Zambie [11]
331
58,3
3,9
37,8
1,74
ns
Zimbabwe [36]
57
42,1
17.5
40,4
|
|
Asie
|
|
|
|
< td>
|
Chine [37]
637
26,2
15,1
58,7
42.21
& lt; 0,001
Iran [38]
119
29,4
25,2
45,4
17.06
& lt; 0,001
Pakistan [34]
117
41,9
23,9
34,2
8,96
0,01
Thaïlande [39]
153
23,5
20,9
55,6
26.41
& lt; 0,001
Amérique du Sud
|
|
|
|
|
|
Brésil [40]
154
33,1
14,3
52,6
9,95
& lt; 0,01
Un large éventail de l'âge à la présentation a été observée dans cette étude (intervalle de 1 mois à 18 ans), avec environ 33% de tous les cas de fissure présentant à plus d'un an d'âge. Les patients atteints de fente palatine isolée présenté plus tôt (âge moyen 1,00 ans, SE 0,56) par rapport à ceux qui ont isolé une fente labiale (âge moyen de 2,39 ans, SE 0,27) ou fente labiale et palatine (âge moyen de 1,96 ans, SE 0.30); cependant, ces différences ne sont pas statistiquement significatives (Kruskal-Wallis ANOVA K = 3,28, p = 0,19) Rapport
Limites de l'étude
Le but de cette étude rétrospective. était de faire rapport sur les principaux aspects de l'épidémiologie de la orofaciales en Tanzanie fentes, sur la base d'un examen des dossiers hospitaliers au Centre médical Bugando à Mwanza. Les études rétrospectives sont généralement de petite taille, sur la base des dossiers cliniques, sous réserve de la sous-déclaration, et peuvent souffrir de multiples sources de biais de constatation (facteurs socio-économiques par exemple). Bien que des études prospectives sont idéales, ils ne sont pas actuellement réalisable en Tanzanie. Même ainsi, les études en cours de la génétique du CLP à East-Africa nécessitent une analyse et l'interprétation des dossiers cliniques existantes afin de déterminer ce qu'ils peuvent révéler sur l'épidémiologie de la CLP dans cette région.
Dans cette étude, les sources potentielles de la sous-déclaration au BMC comprennent la distance et /ou coût de Voyage à l'hôpital et l'aiguillage vers d'autres centres plus près de la zone de résidence du patient de traitement. Par exemple, bien que les patients dans cette étude provenaient des sept régions desservies par BMC comme un hôpital de référence, la majorité est venue des régions les plus proches de l'hôpital, à savoir, Mwanza, Mara et Shinyanga. Par conséquent, comme cela a été observé récemment dans une autre étude réalisée au Kenya [22], la distance et /ou l'accessibilité à l'hôpital peut jouer un rôle important dans la détermination du nombre de patients vus par région, ou si les patients des régions particulières sont vu du tout. Un certain nombre de patients atteints de Kagera fentes faciales et Kigoma étaient des réfugiés, ou nés aux réfugiés, du Burundi et de la République démocratique du Congo. Kagera et Kigoma sont des régions qui bordent le Burundi et la RDC, respectivement, et ont reçu des réfugiés en raison de l'instabilité politique dans ces pays voisins.
Centre médical Bugando fournit un traitement chirurgical et d'autres soins de soutien comme la thérapie de la parole aux patients atteints de fentes faciales. En raison d'une différence de rapports entre les chirurgiens et le fait que certains de ces documents étaient manquants clé après des informations opérationnelles, nous ne sommes pas enquêter sur le sort ou le résultat (par exemple, la morbidité, les complications, la mortalité, etc.) de ces patients après les données démographiques et l'épidémiologie de la chirurgie. de Orofacial Clefts en Tanzanie
au BMC, isolé fente labiale était le type fente la plus commune, suivie de près par les fentes des deux la lèvre et le palais. Des résultats similaires ont été observés dans d'autres études africaines (tableaux 1 et 3). Par exemple, Spritz et al
[12] a révélé que la proportion de CL était plus élevée dans la région du Rift Valley du Kenya que dans d'autres endroits en Afrique, en partie en raison de la prépondérance d'une variante de fente labiale atypique qui n'a pas été spécifiquement identifié dans les dossiers des patients à BMC. En revanche, la plupart des études dans les populations caucasiennes et asiatiques ont rapporté une fréquence plus élevée de la fente palatine isolée et fente à la fois le palais et la lèvre (tableau 1) [8, 16, 23]. Bien que certains de cette variation est attribuable à des différences de conception de l'étude, notre analyse des études comparables, petites, rétrospectives ou en milieu hospitalier dans les pays à faible et moyen revenu en Afrique, en Asie et en Amérique du Sud suggère cette variation peut refléter un phénomène biologique (tableau 3 ). En d'autres termes, non seulement la prévalence mais aussi la répartition des types palatines peuvent être racialement et ethniquement déterminées [22]. Alternativement, le faible nombre de patients avec isolé fente palatine dans ce domaine et d'autres études africaines peut refléter un taux de mortalité plus élevé dans ce groupe associé à des difficultés fonctionnelles lors de l'alimentation chez les jeunes enfants [24, 25].
La répartition par sexe des fente isolée les lèvres ont montré un biais en faveur des femelles (tableau 2), ce qui contraste avec les résultats d'études sur la base de la clinique-similaires en Afrique [20, 22, 24]. La tendance observée de prédominance masculine dans les fentes des deux lèvres et du palais sont conformes aux données de la littérature sur les populations caucasiennes [26]. En revanche, isolé fente palatine était plus fréquent chez les hommes, qui accepte en partie les conclusions du Kenya [22], mais diffère de la plupart des séries de race blanche dans laquelle ont été trouvés Fentes du palais se produire plus fréquemment chez les femmes [9, 26].
l'âge lors de la présentation de notre étude ne supporte pas l'hypothèse selon laquelle les patients atteints de fentes faciales dans les pays à revenu faible et moyen ont tendance à présenter à l'âge plus tard en raison de l'indisponibilité des installations médicales spécialisées [20]. Comme cela a été documenté en Ouganda [27], un pays voisin avec un profil ethnique et socio-économique similaire, nous nous attendions qu'une proportion plus élevée de patients présenterait à un âge plus, que les niveaux actuels de soins médicaux en Tanzanie ne sont pas en mesure de répondre à la demande pour le traitement fente orofaciale. Cependant, nos résultats sont plus semblables à une autre étude en clinique au Kenya, où une plus grande proportion de patients ayant présenté des fissures sous l'âge de 1 an [22]. Une explication possible de la répartition par âge observée pourrait être l'amélioration des systèmes de santé et d'éducation pour la santé en Tanzanie au cours des dernières années, ainsi que la disponibilité occasionnelle de programmes qui prennent en charge le traitement des fentes faciales soutenues par AMREF et les sociétés minières dans cette région. Parmi les différents types fente orofaciale, les patients ayant une fente palatine isolée présentées plus tôt que ceux qui ont isolé une fente labiale. Ceci pourrait être expliqué par le fait que les jeunes patients atteints de fente palatine isolée et ceux avec fente labiale /palatine font souvent avoir du mal à l'alimentation; d'où leurs parents sont susceptibles d'amener les enfants à l'hôpital plus tôt. Des tendances similaires ont également été trouvés ailleurs [24, 25].
Le résultat de cette étude montre la fréquence des patients atteints de fentes faciales et les anomalies congénitales associées à 2,8%. D'autres études ont rapporté que cette fréquence peut varier d'aussi peu que 4,3% [28] pour atteindre 63,4% [15]. La large gamme de fréquences rapportées d'anomalies congénitales associées ont été attribués en partie aux méthodes de collecte de données, avec une incidence plus faible étant rapporté par des études qui ont examiné les certificats de naissance (pas de registres de naissance) que les études qui tiennent compte des patients référés à leurs institutions pour le traitement [16]. Les fréquences observées des anomalies congénitales associées dans cette étude reflètent probablement les taux de mortalité différentiels parmi les cas fendus associés à des anomalies dans les organes vitaux internes. Les quelques anomalies observées comprenaient des défauts du tube neural, clubfoot et persistante du canal artériel, compatibles avec des études antérieures [16, 17]. De Conclusions
Dans cette étude préliminaire, nous avons constaté que les fentes unilatérales étaient plus courantes que les fentes bilatérales. Fentes unilatérales ont montré la prépondérance pour le côté gauche. La plupart des autres résultats de notre étude sur la répartition des fentes faciales étaient semblables à d'autres populations africaines. En raison de la nature de cette étude rétrospective en milieu hospitalier, il n'a pas été possible d'estimer la prévalence réelle des fentes faciales et leurs anomalies congénitales associées en Tanzanie à ce moment. De plus grandes études basés sur le Registre Population- et de naissance sont nécessaires pour obtenir des résultats plus représentatifs en ce qui concerne la prévalence et la fréquence des anomalies associées pour les fentes faciales en Tanzanie, et plus largement en Afrique.
Déclarations
Remerciements
Nous tient à remercier le personnel du Centre médical de Bugando (départements de chirurgie et dossiers médicaux) pour la grande aide dont ils ont rendus à nous au cours du processus de collecte des données. Nous tenons également à remercier Bugando University College of Health Sciences pour fournir un financement qui nous a permis de réaliser cette étude.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. Les contributions de
Auteurs
MM a largement contribué à la conception et à la conception de cette étude, ont participé à la collecte de données, l'analyse statistique et l'interprétation des résultats, rédigé et révisé le manuscrit final, et lu et approuvé le manuscrit final. CR a largement contribué à l'analyse statistique et projet du manuscrit. JG et CM ont participé à l'analyse de la conception et des données. KM, EM et EK fait contribution substantielle à la collecte et l'analyse des données. BH a apporté une contribution importante à l'analyse statistique et le projet du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.
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