Dyskératose congénitale est également connu comme le syndrome de Zinssner-Engman-Cole. Il est un, mais un genokeratosis rare bien reconnu, ce qui est probablement hérité comme une caractéristique récessive. Maladie qui se manifeste a 3 signes typiques: leucoplasie orale, la dystrophie des ongles et de la pigmentation de la peau. Dans cet article, il y a une brève discussion sur la congénital dyskératose. Lisez la suite pour en savoir plus
Il est presque exclusivement vu chez les hommes .
Ce sont la première manifestation, devenant dystrophique et jeter un peu de temps après 5 ans
grisâtres pigmentations de couleurs brunes apparaissent dans un certain temps qui est habituellement vu sur la cuisse, le cou et le tronc
la peau pourrait devenir télangiectasique, atrophique et la face apparaît rouge
Parmi les autres manifestations mineures sont squelette frêle petite selle turcique, un retard mental, une dysphagie, une surdité, transparente membrane tympanique, larmoiement, la surdité, infection des paupières, de petits testicules, des anomalies de l'urètre et l'hyperhydrose des semelles et des palmiers
Entre la groupe de 5 -14 années d'âge, les lésions buccales ont apparition
buccal muqueuse et de la langue sont les sites les plus communs
Cette condition apparaît ulcérations comme distribués de manière diffuse et des vésicules, suivies par l'accumulation des taches blanches d'infection monolial superposée (parfois) et de l'épithélium nécrotique
Il pourrait y avoir une perte osseuse sévère parodontale
Il est leucoplasie, l'anémie, la thrombocytopénie et pancytopénie
pas de traitement spécifique et aucun périodique check up est nécessaire
L'article ci-dessus discute brièvement de