A 54 ans, la femme a été renvoyée à notre département pour l'évaluation de la gomme gonflement douloureux dans la région antérieure inférieure d'une durée de 3 mois. Le patient a signalé l'apparition soudaine de l'enflure, qui couvrait presque la moitié des dents antérieures inférieures. Le gonflement des tissus était rouge vif et a été associée à une douleur sévère, qui interférait avec la parole, la mastication et le sommeil. Au cours du mois suivant l'apparition de l'enflure gingivale, elle avait éprouvé soudaine enflure, douloureuse bilatérale du cou, la restriction de l'ouverture buccale et l'oreille blocage. Le patient avait connu l'hypertension et avait été l'aténolol 25 mg une fois par jour 聽 pour les 2 dernières années. Elle a rapporté pas d'habitudes orales liées au tabac
Examen Extraoral a révélé l'élargissement bilatéral des glandes salivaires sous-maxillaires (Fig. 1) et la restriction sévère de l'ouverture buccale. (& Lt; 2 聽 cm). Le gonflement des tissus était légèrement sensible à la palpation, avait une consistance ferme et a été fixé. Examen de l'articulation temporo n'a révélé aucune anomalie évidente. L'examen intrabuccal a montré que l'élargissement a affecté le marginal, interdentaire et gencive attachée dans la région antérieure inférieure, allant de la dent 45 à la dent 35. La surface rouge vif est apparu granulaire, avec de nombreuses projections bulbeuses courts, simulant l'apparition d'une fraise surmûris (Fig . 2). La gencive était molle et friable, et il y avait des saignements minimes sur la manipulation. La gencive linguale et les zones édentées ne sont pas affectées. La gencive interdentaire supérieure dans l'aspect du visage a également montré une hyperplasie granuleuse légère
Intraoral, radiographies extra et à la poitrine n'a pas révélé d'anomalies, mais le taux de sédimentation a été élevée (125 聽 mm /h;. Plage normale 0 鈥? 0 mm /h), comme ce fut le blanc nombre total de cellules sanguines (16 脳 10 9 /l; plage normale 4 脳 10 9 /l à 10 脳 10 9 /l). Aspartate aminotransférase et alanine aminotransférase ont été légèrement élevés, mais les résultats des tests de la fonction rénale et l'analyse d'urine étaient dans les limites normales. L'examen histopathologique du tissu gingival obtenu par biopsie a montré que l'épithélium était hémorragique, avec de multiples microabcès intraépithéliale; Cependant, ces résultats ne sont pas concluants. vascularite cutanée des deux jambes développé dans les 2 semaines de présentation (figure 3). Quelle est cette condition? Pour les patients présentant les symptômes décrits ci-dessus, un certain nombre de conditions doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel. Drug-Induced gingivale élargissement phénytoïne, la cyclosporine A, les inhibiteurs calciques et les contraceptifs oraux sont les agents qui causent le plus souvent hyperplasie gingivale induite par le médicament. 1,2 Ce problème se manifeste habituellement comme indolore, en chapelet (lisse), l'élargissement ferme de la gencive, sans changement de couleur. Le gonflement commence généralement dans la gencive interdentaire et progresse d'impliquer la gencive marginale et attachée. L'élargissement est habituellement généralisée dans toute la bouche, mais est plus grave dans la région antérieure du maxillaire et de la mandibule. La douleur se produit uniquement s'il y a une infection bactérienne ou fongique secondaire. leucémique gingivale Infiltration Les deux formes aiguës et chroniques de tous les types de leucémie peuvent avoir des manifestations orales, 聽mais ces caractéristiques sont plus fréquemment observés dans la phase aiguë. 3 les complications orales de la leucémie incluent fréquemment l'hypertrophie gingivale, pétéchies, ecchymoses, les ulcères des muqueuses et des hémorragies. 3 infiltration leucémique dans les tissus gingivaux peut conduire à gingivale généralisée élargissement. Les tissus agrandies sont généralement doux, brillants, érythémateuse et très tendre, et ils saignent à la palpation. Le diagnostic de la leucémie est faite par l'identification de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse périphérique. 4 Lymphome Les lymphomes sont un groupe de tumeurs malignes solides impliquant les cellules du système lymphoïde. La présentation la plus courante est indolore, l'élargissement persistante des ganglions lymphatiques, mais les lésions extraganglionnaires peut également se produire, en particulier dans les cas de lymphome non hodgkinien. 4 lymphome non hodgkinien orale imite souvent une maladie inflammatoire et peut présenter comme une masse gingivale , une masse de langue ou d'une lésion intra-osseuse. Une lésion gingivale peut apparaître comme une hypertrophie gingivale avec une surface lisse ou ulcérée et peut être la première manifestation de la maladie. 3 radiographiques, hématologique et de l'évaluation histopathologique est nécessaire pour établir le diagnostic. primaire ou métastatique Carcinome gingival carcinomes primaires et métastatiques découlant du tissu gingival peut être érythémateuse, ulcéreuse, granulaire ou proliférative dans la nature. La similitude entre les lésions cancéreuses précoces de la gencive et infection dentaire a souvent conduit à un retard dans le diagnostic. 5 Métastase à la mâchoire du sein, du poumon, du rein et d'autres régions est commun, mais les métastases dans les tissus mous de la bouche est extrêmement rare (0,1%) et souvent implique la gencive. 5 la gencive mandibulaire, surtout la gencive attachée, est plus fréquemment touchés. Histopathologie joue un rôle clé dans le diagnostic définitif. 5 granulomatose de Wegener granulomatose de Wegener est une maladie multisystémique rare caractérisée par une triade classique de nécrosante granulomateuse inflammation de la tige et des voies respiratoires inférieures, la glomérulonéphrite et la vascularite systémique. Dans les premiers stades de la maladie, la présentation la plus courante est la sinusite (présentée par 73% des patients), suivie par des problèmes pulmonaires, y compris la toux, hémoptysie ou des preuves radiographiques d'infiltrats ou cavitation. 6 Il peut affecter presque tous les organes du corps, y compris les yeux, les oreilles, le cerveau, la peau, les articulations, le coeur et les organes sexuels. Les manifestations buccales, vu dans seulement 6% à 13% des cas, sont rares et peuvent être sous la forme d'ulcérations buccales non spécifiques (relativement courante) ou fraise gingivite (extrêmement rares, se produisant dans seulement 2% des cas). 6 Retard de cicatrisation des alvéoles d'extraction se produit comme une complication des étapes ultérieures de la maladie, en particulier en cas d'insuffisance rénale se développe. l'élargissement unilatérale ou bilatérale des glandes salivaires est considérée rare. anticorps cytoplasmique test polynucléaires neutrophiles (ANCA) est maintenant proposé comme un moyen rapide et non invasive pour diagnostiquer la granulomatose de Wegener, 7,8 car un motif cytoplasmique positif de coloration ANCA (c-ANCA) est fortement associée à cette maladie. microscopique Polyangiitis micropolyangéite est caractérisée par une vascularite des petits vaisseaux, qui évolue rapidement vers la glomérulonéphrite, vascularite pulmonaire, l'arthrite et myalgie. En tant que tel, cette condition simule la granulomatose de Wegener au niveau clinique. Il est diagnostiqué par le biais de l'évaluation histopathologique, qui révèle non granulomateuse vascularite nécrosante pulmonaire et rénale (par opposition à l'angéite granulomateuse vu dans la granulomatose de Wegener). niveaux ANCA sont également soulevées dans la polyangéite microscopique, mais dans cette maladie le motif périnucléaire de coloration (p-ANCA) est fréquemment soulevée à une plus grande mesure que c-ANCA. 9 Orofacial granulomatose granulomatose orofaciale est un terme utilisé pour décrire l'apparition de granulomes dans la région orofaciale en l'absence de toute condition systémique reconnue. En règle générale, la granulomatose orofaciale présente comme récurrentes, gonflements labiales persistants, qui se traduisent par l'élargissement des lèvres. Cette condition peut également être associée à une ulcération buccale, hyperplasie gingivale indolore et un aspect pavimenteux de la muqueuse buccale. L'examen histopathologique révèle des granulomes cellulaires épithélioïdes non caséeux et lymphoedème. Ces caractéristiques histologiques sont indiscernables de ceux de la maladie de Crohn et la sarcoïdose. 10 Cependant, la corrélation clinique aide à différencier ces conditions. sarcoïdose La sarcoïdose est une multiviscérale trouble d'étiologie inconnue qui présente habituellement avec une infiltration pulmonaire et adénopathie hilaire. Implication des glandes yeux, la peau et salivaires est relativement courante. La sarcoïdose implique rarement la cavité buccale, mais il a été rapporté à affecter la muqueuse buccale, de la langue, les lèvres, le palais, plancher de la bouche, mandibule et du maxillaire. 3,10,11 implication gingivale dans la sarcoïdose provoque l'élargissement avec ulcération occasionnelle , identique à granulomatose orofaciale. Cette fonction peut être le premier signe clinique de la maladie. Histologiquement, sarcoïdose présente comme un granulome non caséeux, accompagné de histiocytes épithélioïdes bordés de lymphocytes et dispersés Langhans ou cellules géantes de type corps étranger. Maladie de Crohn la maladie de Crohn est un trouble granulomatose chronique d'étiologie inconnue qui affecte principalement l'iléon, mais peut affecter toute partie du tractus gastro-intestinal, y compris la bouche. Les manifestations buccales comprennent de multiples ulcérations intrabuccales similaires à ceux de la stomatite aphteuse, une apparence de pavés de la muqueuse buccale, diffuse l'élargissement ferme des lèvres et rougeâtre élargissement granulomatose de la gencive. manifestations orofaciales sont identiques à celles de la granulomatose orofaciale, mais ils sont habituellement associés à une maladie intestinale active. 10,11 bactérienne et Deep Fungal Infections Infective conditions qui peuvent causer une inflammation granulomateuse, comme la tuberculose 12 et les infections fongiques profondes, 3 devraient également être pris en compte dans un cas tel que celui décrit ici. Les lésions peuvent se produire sur la gencive, de la langue, le vestibule et la muqueuse buccale. Ils apparaissent comme diffus, hyperémie, nodulaire ou proliférations ou ulcères papillaires. Les infections bactériennes, en particulier chez les patients immunodéprimés, peuvent produire érythémateuse, hyperplasiques et nécrosante gingivite. Le diagnostic définitif doit être atteint par l'examen histopathologique, ainsi que l'utilisation de taches spécifiques pour identifier l'agent causal. Diagnostic du patient Dans le cas présenté ici , l'examen histopathologique n'a pas révélé de changements granulomateuses, qui nous a permis d'écarter des conditions telles que la granulomatose orofaciale, la sarcoïdose et la maladie de Crohn. L'hémogramme et l'histopathologie ne pointent de façon concluante à tous les processus néoplasiques. L'histoire de la drogue n'a pas indiqué tout agent connu pour provoquer l'élargissement gingivale induite par le médicament. L'aspect de fraise caractéristique de la gencive a suggéré la granulomatose de Wegener. Toutefois, l'élargissement bilatérale des glandes salivaires, comme on le voit dans ce cas, est une manifestation extrêmement rare de cette condition. les tests sérologiques ANCA a été avisé, et le résultat a été très positif pour les anticorps c-ANCA. La granulomatose de Wegener a été diagnostiqué, et le traitement a été instauré rapidement. granulomatose de Wegener est considéré comme un grand masquerader, car il peut se présenter avec un large éventail d'aspects cliniques, dont la plupart sont non spécifiques. Cela peut conduire à un retard dans le diagnostic ou même des erreurs de diagnostic. examens de laboratoire détaillés, y compris hémogramme complet, la mesure de la protéine C réactive et des tests de la fonction rénale, doivent être effectuées pour déterminer le degré d'implication multiviscérale. La valeur c-ANCA est considérée comme un marqueur sensible et spécifique pour multisystémique granulomatose de Wegener (spécificité de 95% à 100%, la sensibilité de 22% à 100%) 7 et peut être utile dans le suivi de l'activité de la maladie et possible rechute. critères histopathologiques pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener exigent l'identification de vascularite, granulomes mal définis, des cellules géantes multinucléées et la nécrose. Toutefois, ces caractéristiques sont généralement évidents que dans les échantillons de biopsie du poumon et sont généralement absents de la plupart des échantillons de biopsie de lésions buccales. 6 Le patient décrit ici également présenté avec vascularite cutanée dans les deux jambes, ce qui était un résultat contributif supplémentaire pertinente au diagnostic final. Cependant, la vascularite est pas pathognomonique de la granulomatose de Wegener, et il peut être présent dans un large éventail de maladies, telles que l'artérite temporale, périartérite noueuse, la maladie de Kawasaki, le syndrome 揝 de trauss de Churg, polyangéite microscopique, Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein purpura, vascularite cryoglobulinémique et angéite leucocytoclasique cutanée. 7 par conséquent, la reconnaissance des symptômes oraux joue un rôle central dans la réduction du diagnostic différentiel de la vascularite. gestion de la granulomatose de Wegener nécessite une approche multidisciplinaire et dépend de la scène dont le diagnostic est effectué. La base du traitement est combiné traitement avec des corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs (principalement cyclophosphamide 2 聽 mg /kg par jour). 6,13 corticothérapie à haute dose initiale (prednisolone 1 聽 mg /kg par jour) est suivie par un traitement d'entretien (conique doses de prednisolone). 6,13,14 Environ 90% des patients subissant cette forme de thérapie connu une amélioration significative, et 75% avaient une rémission complète, 14,15, mais les effets secondaires des médicaments sont inévitables. D'autres modalités de traitement proposées comprennent l'utilisation de ulfamethoxazole 搒 de triméthoprime comme adjuvant pour réduire les taux de rechute et d'autres complications. 16 immunoglobulines intraveineuses et plasmaphérèse sont utilisés dans les cas réfractaires. 17 Notre patient a présenté une réponse spectaculaire à la dexaméthasone par injection 8 聽 mg toutes les 8 heures pendant 10 jours. En une semaine, près de 90% des lésions gingivales avait résolu, et la plupart de l'élargissement des glandes salivaires sous-maxillaires avait disparu. Ce traitement a été suivi par la prednisolone à 50 mg /jour (administration par voie orale), qui a été progressivement effilée à une faible dose d'entretien. Parce que le patient avait une vascularite cutanée, cyclophosphamide 100 聽 mg /jour a été commencé comme traitement adjuvant, et il y avait une amélioration spectaculaire dans les 2 聽 semaines. Au moment de l'écriture, le patient avait été recevoir un suivi régulier pendant 3 ans et était asymptomatique. Le diagnostic précoce de cette maladie mortelle est cruciale, car le diagnostic joue un rôle important dans le traitement et le pronostic . Comme la maladie progresse, la majorité des patients éprouvent une maladie rénale, une insuffisance rénale étant la cause la plus fréquente de décès. Dans 82% des cas qui ne sont pas diagnostiqués ou non traités, le patient ne survivra pas plus d'un an. 15,18 Cependant, avec l'initiation précoce d'un traitement approprié, jusqu'à 75% des patients atteints de granulomatose de Wegener peut attendre significative ou même rémission complète. 15 Pour plusieurs raisons, l'identification des fraises gingivale est important dans le diagnostic précoce et le traitement, et sa présence est donc associée à un meilleur pronostic. 7,18,19 Cette inhabituelle présentation de la gencive, simulant une fraise blets, est souvent la première manifestation de la granulomatose de Wegener. Les restes de gonflement localisé dans la cavité buccale pendant des jours ou des mois avant qu'il progresse vers pulmonaire fatale et l'atteinte rénale. L'apparition de la fraise gingivale est unique, distinct et pathognomonique, ce qui le rend facilement identifiable par un praticien expert. Une fois que le diagnostic a été fait, un traitement médical peut être engagée rapidement, ce qui va considérablement améliorer le pronostic des patients atteints de cette maladie grave, potentiellement mortelle.
Figure 1:. photographie Extraoral montrant l'élargissement bilatérale des glandes salivaires sous-maxillaires.
Figure 2: Intraoral photographie clinique montrant l'élargissement de la gencive antérieure inférieure. Le gonflement des tissus se caractérise par sa granularité, de courtes projections bulbeuses et la couleur rouge vif. L'apparence ressemble à celle d'une fraise surmûris.
Figure 3: vascularite cutanée développée au cours de la maladie du patient.
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Diagnostic différentiel
Discussion
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