Contexte
Résumé
sarcoïdose est une maladie granulomateuse qui peut affecter tout organe du corps. Les lieux les plus fréquents de la manifestation sont les poumons. Cependant, il y a des cas individuels où les os sont touchés. La littérature décrit les cas dans lesquels un gonflement ou une fistule étaient les premiers résultats d'une lésion osseuse. Ceci est le premier cas de déclaration d'une ostéolyse dans les deux angles des mandibules qui ont conduit au diagnostic de sarcoïdose avec la participation de plusieurs organes.
Présentation de cas
Les auteurs présentent un 74 ans patiente européenne sans diagnostic antérieur de sarcoïdose qui présentait une douleur dans la zone des angles de la mâchoire. Il n'y avait pas d'autres symptômes cliniques. La biopsie osseuse après enquête radiologique démontré granulomes non caséeux compatibles avec la sarcoïdose de l'os. Une évaluation plus poussée a confirmé la maladie de plusieurs organes avec la participation des poumons, des ganglions lymphatiques intrathoraciques, et le système nerveux central.
Conclusion
Ce rapport de cas montre que le diagnostic d'une maladie grave peut être manqué si des signes cliniques systématiques ne sont pas donnés. En outre, une anamnèse précise et un examen est nécessaire pour recevoir un diagnostic précoce qui nécessite souvent une approche interdisciplinaire.
Mots-clés
sarcoïdose Os lésion Jaw angle Contexte
sarcoïdose est une maladie granulomateuse chronique d'origine inconnue avec des manifestations cliniques étant très variable entre les patients touchés. Sarcoïdose a été décrite par le chirurgien et dermatologue Jonathan Hutchinson à Londres il y a plus de 100 ans [1, 2]. Une réponse immunitaire exagérée sans stimulus distinct est caractéristique pour la sarcoïdose. Jusqu'à présent, aucun environnement déclencheur spécifique n'a pu être identifié qui conduit à cette maladie obscure. Newman et coll. suggèrent que l'environnement multiple et des agents professionnels peuvent induire une hyperactivité du système immunitaire humain [3]. Cependant, la sarcoïdose est effectivement décrit comme une maladie systémique idiopathique affectant les personnes de différentes origines ethniques et les races. Tous les âges sont impliqués tandis que la plus forte incidence chez les personnes est entre 20 à 39 ans [4]. Europe du Nord représente l'incidence annuelle la plus élevée (5 à 40 de 100'000) tandis que le Japon dispose d'une gamme inférieure de 1 à 2 cas de 100'000 par an [5]. Localisation de la maladie et les manifestations cliniques sont très variables entre les patients touchés. Les poumons sont le plus souvent affectés de plus de 90% des patients ayant une atteinte pulmonaire [6]. manifestation d'organes extra-pulmonaires tels que les yeux, le foie, les ganglions lymphatiques périphériques et de la peau représentent une prévalence plus faible avec environ 10% à 30% des patients atteints [7]. L'incidence de l'atteinte osseuse diffère de moins de 5% jusqu'à 13% [7, 8]. Les os longs, le squelette axial, ainsi que les mains et les pieds peuvent être affectés par la maladie. La plupart des patients avec atteinte osseuse sont asymptomatiques. lésions osseuses se produisent habituellement bilatérale et sont caractérisés par une zone ostéolytique, tandis que la partie corticale reste intacte. Différentes modalités sont utilisés pour diagnostiquer l'atteinte osseuse, telles que la radiographie conventionnelle, calculée tomography- (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la scintigraphie au technétium-99 m os, et la tomographie par émission -computed positons (TEP-CT) [8].
L'aspect clinique est très variable, impliquant une toux soutenue, l'érythème noueux, l'inflammation articulaire, la fièvre et la fatigue se produise. Le diagnostic repose sur trois piliers: (1) l'évaluation clinique, (2) des signes radiographiques et (3) la preuve histologique de granulomes non caséeux [7]. Une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic d'une sarcoïdose. La thérapie consiste en un traitement immunosuppresseur avec des glucocorticoïdes par voie orale étant le traitement standard de première ligne. agents de stéroïdes épargne, tels que le méthotrexate, l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil ont été utilisés pour le traitement de la sarcoïdose.
présentation de cas
A 74 ans patiente européenne a approché son dentiste en raison de la douleur dans la partie inférieure droite mâchoire. Une radiographie panoramique a été réalisée, présentant une ostéolyse d'origine inconnue dans la mandibule des deux côtés, à droite plus à gauche (Fig. 1). Le patient a ensuite été renvoyé à la clinique de la chirurgie cranio-maxillo-faciale pour une évaluation plus poussée. Elle a rapporté la douleur dans la zone de l'angle droit de la mandibule pendant plusieurs mois; en outre, la douleur dans le droit calcanéum et dans les deux avant-bras a été noté. Elle a nié la fièvre et la perte de poids, mais a rapporté la toux et dyspnée d'effort. En outre, un sèche-symptomatique dans les deux yeux et de la cavité buccale était présent. Le patient a été diagnostiqué avec la maladie hypertensive cardiaque, cardiopathie rhytmogene, hyperlipidémie, psoriasis cutané avec le psoriasis arthrite, et le syndrome du vertébrale lombaire plusieurs années avant. Son médicament à domicile inclus pantoprazole, candesartane, acétylsalicylate, spironolactone et simvastatine. Figue. 1 radiographie panoramique. Les flèches sur les panoramiques X-ray zones show ostéolytiques sur la droite et l'angle gauche de la mâchoire inférieure
Au jour de la première présentation, il y avait aucun signe d'infection par des paramètres régionaux sur l'examen oral et extrabuccale, et aucun des ganglions lymphatiques palpables la région cervicale. Seule la dent 47 a montré une sensibilité de percussion et n'a pas été sensible au froid. Il n'y avait pas les résultats de laboratoire anormaux, la protéine C réactive spécifiquement normale, le calcium sérique et la phosphatase alcaline.
Une tomodensitométrie avec reconstruction 3D de l'ostéolyse a été réalisée. La radiographie a montré le desserrage de l'os spongieux avec l'extension du canal mandibulaire et l'os cortical partiellement interrompu sur le côté droit. Les résultats étaient suspects pour ostéomyélite ou une lésion maligne. Tomodensitométrie supplémentaires émission à photon unique (SPECT-CT) examen a été achevé présentant une augmentation du métabolisme osseux dans la zone du sommet et les angles de la mâchoire des deux côtés, à droite plus à gauche (Fig. 2). En outre l'augmentation du métabolisme a été détectée dans les deux avant-bras et dans la bonne calcanéum. Une biopsie du processus alvéolaire de la mâchoire inférieure a été réalisée pour une enquête plus approfondie de l'ostéolyse inconnue ainsi que la suppression de la deuxième molaire inférieure (Fig. 3). L'histologie a révélé une inflammation granulomateuse chronique avec non-caséeux granulome épithélioïde, compatible avec la sarcoïdose. La coloration de Ziehl-Neelsen était négatif et la culture mycobactérienne n'a montré aucune croissance. Fungal et d'autres infections bactériennes ont été exclus. Pour confirmer le soupçon de sarcoïdose d'autres examens ont été lancés: Le CT-Scan du poumon a montré des ganglions lymphatiques intrathoraciques agrandis, et les tests de la fonction pulmonaire a révélé une restriction de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone. À base d'un vertige récemment mis au point un examen par IRM du cerveau et de la moelle épinière a été réalisée, montrant une lésion suspecte dans la zone du sommet compatible avec la neuro-sarcoïdose. Les niveaux d'interleukine-2 du récepteur et de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sont dans la gamme normale. Enfin, la biopsie d'une lésion de la peau supplémentaire dans la zone du canthus interne de l'oeil gauche histologiquement confirmé le diagnostic de la sarcoïdose. Figue. 2 SPECT-CT imagerie de la tête. Le métabolisme osseux vue coronale présente augmenté dans la zone des deux mâchoires des angles a et dans la zone du sommet b qui est indiqué par des flèches blanches
Fig. 3 Situation clinique de la mâchoire inférieure droite. Cette photographie montre la situation intraorale après le retrait de la deuxième molaire inférieure. Les tissus mous guéri sans aucune complication
En raison de la maladie multi-organe compétent avec atteinte osseuse symptomatique et une forte suspicion d'un traitement immunosuppresseur neuro-sarcoïdose avec azathioprine a été installé. Un balayage SPECT-CT suivi après six mois de traitement a révélé le métabolisme osseux régressif de toutes les lésions décrites précédemment, et aucune nouvelle lésion n'a été détectée. Le patient était libre de la douleur et le traitement immunosuppresseur a été bien toléré
Un couple de diagnostic différentiel doit être considéré lors de l'évaluation des lésions intra-osseuses des mâchoires, en particulier, de la mâchoire inférieure. Ostéomyélite, tumeurs métastatiques, le myélome multiple, Langerhans histiocytose . Tous ces résultats peuvent présenter une image radiographique similaire et pourrait être confondu avec une lésion sarcoïdosiques et devait donc être pris en considération dans notre patient.
Il y a quelques cas dans la littérature de rapports sarcoïdose avec manifestation dans la mâchoire inférieure. Monasebian et al. décrit le diagnostic de la sarcoïdose au moyen d'un gonflement récurrent du menton en 1997 [9]. Gonflement suivie par la tendresse ont été les premiers signes cliniques de la sarcoïdose systémique. La lésion a été excisée et histologiquement étudiée. Il a montré une inflammation granulomateuse fleurie. Suresh et al. présenté un cas où la lésion osseuse dans la mâchoire inférieure est survenue un an après sarcoïdose a été diagnostiqué [10]. Ici, les dents lâches étaient la conséquence de l'os détruit par ostéolyse. Les auteurs ont postulé ne pas confondre ce signe clinique avec une parodontite agressive. Un autre cas a été rapporté par Grimaldi et al. [11]. Ils ont révélé que le premier signe de la sarcoïdose est une fistule dans la zone de la canine inférieure gauche. La radiographie panoramique a montré une lésion intra-osseuse dans la zone correspondante. Cependant, la dent n'a pas été mobile et il n'y avait pas d'autres signes cliniques.
Notre cas diffère des études mentionnées ci-dessus comme il a commencé avec une ostéolyse d'origine inconnue dans la mandibule des deux côtés. A notre connaissance, il n'y a pas de littérature scientifique sur le début de la sarcoïdose sur la mâchoire inférieure.
Signes systématiques pourraient même être manqués dans certains cas. Ce fait peut ne pas induire en erreur. Nous proposons de considérer une maladie chronique granulomateuse dans les cas de lésions intra-osseuses. Chaque lésion osseuse obscure doit être biopsiées pour obtenir le diagnostic précis suivi par le traitement adéquat.
Conclusions
Les premiers symptômes de la sarcoïdose multiviscérale peut être atteinte osseuse variable et symptomatique est une présentation rare de cette maladie. confirmation histologique est obligatoire, suivie par d'autres évaluations diagnostiques en ce qui concerne la participation des autres organes. Cette affaire est d'une importance clinique plus grande car elle démontre qu'une anamnèse précise et un examen clinique et radiologique sont nécessaires pour un diagnostic précoce de cette maladie rare.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de la présente affaire rapport et les images ci-jointes. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
. Déclarations
Remerciements
Les auteurs remercient le patient qui a permis la publication de ce rapport de cas.
Financement
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