Résumé de l'arrière-plan
déficit plasminogène de cas est une maladie rare autosomique récessive, qui est associée à la parodontite agressive et hypertrophie gingivale. traitements décrits précédemment de plasminogène déficit associé parodontite ont montré un succès limité. Ceci est le premier rapport de cas indiquant une approche de thérapie réussie consistant en un supra- non-chirurgicale et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique systémique adjuvante et un régime parodontal de soutien strict sur une période d'observation de 4 ans.
Présentation de cas
L'examen intraoral d'un 17-year-old femme turque avec un déficit sévère de plasminogène a révélé une augmentation généralisée poche au sondage des profondeurs allant de 6 à 9 mm, le saignement au sondage de plus de 30%, la mobilité dentaire généralisée, et une hyperplasie gingivale. Perte d'os alvéolaire a varié de 30% à 50%. perte d'attache clinique correspondait à des profondeurs de poche de sondage. Actinobacillus actinomycetemcomitans, Porphyromonas gingivalis, Treponema denticola, Prevotella intermedia, Prevotella de la
et corrodens Eikenella
ont été détectés par réaction en chaîne par polymérase en temps réel. Le traitement parodontal est composée de la désinfection de la bouche pleine et l'administration systémique adjuvante de l'amoxicilline (500 mg tid) et métronidazole (400 mg tid). Une stricte soutien parodontale régime de thérapie tous les trois mois en termes de débridement supra- et sous-gingival a été rendue. La thérapie rapporté a considérablement amélioré la santé parodontale et la progression de la maladie arrêté. L'examen intrabuccal à la fin de la période d'observation de 3,5 ans après la thérapie parodontale non-chirurgicale a montré généralisée diminué poche au sondage des profondeurs allant de 1 à 6 mm, saignement au sondage inférieur à 30%, et la mobilité de la dent de classe I et II. En outre, l'analyse microbiologique montre l'absence de Porphyromonas gingivalis
, Prevotella intermedia
et Treponema denticola
après la thérapie.
Conclusion
traitement antibiotique adjuvante peut modifier le microbiome oral et par conséquent, la réponse inflammatoire de la maladie parodontale associée à une carence en plasminogène et diminue le risque de formation de pseudomembrane et perte d'attache progressive.
Ce rapport de cas indique que les patients présentant un déficit en plasminogène peuvent bénéficier d'un traitement parodontal non chirurgical en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et un soutien strict régime de thérapie parodontale.
Mots-clés
maladie parodontale parodontale thérapie Orphan maladie plasminogène antibiothérapie de fond
plasminogène (PLG) est le proenzyme de plasmine et principalement synthétisée par le foie. Bien que le rôle de la plasmine dans la fibrinolyse intra- et extra-vasculaire est bien défini, il agit également comme un facteur protéolytique large spectre, soit directement par la dégradation des protéines de la matrice extracellulaire, par exemple laminine, fibronectine et protéoglycanes, et indirectement par l'activation des métalloprotéinases latentes [1,2]. Ainsi, il exerce des fonctions cruciales dans l'homéostasie tissulaire, par exemple le remodelage, l'angiogenèse, la cicatrisation des plaies et [3-5]. De plus, la plasmine a également été trouvé à jouer un rôle important dans la défense de l'hôte contre les infections [1] Le déficit du plasminogène de. Est un (1,6 à 1 million de personnes) maladie autosomique récessive rare causée par homozygotes ou composées-hétérozygote mutations du plasminogène gène PLG 6q26. Il existe deux types de déficience en plasminogène: déficit congénital (type I PLG insuffisance), dans lequel le niveau et l'activité de PLG sont réduits et dysplasminogenemia (type II carence PLG), dans lequel le niveau de immunoréactive PLG est dans la fourchette normale, mais l'activité spécifique de PLG est réduite [6-9].
symptômes cliniques de type I PLG carence comprennent récurrente, bois comme pseudomembranes (ligneuses) sur les surfaces muqueuses des yeux (87% des cas), voies respiratoires supérieures et inférieures (33% ), le vagin (19%) et le tractus gastro-intestinal (3%) [9]. En outre, environ un tiers des personnes touchées souffrent de pseudomembranes de la cavité buccale [7,10,11].
Ligneuse parodontite est caractérisée par l'élargissement gingival et sévère perte d'attache, qui est associée à l'accumulation d'amyloïde-like matériau dans la lamina propria [2]. Les approches thérapeutiques pour la parodontite associées à un déficit PLG inclus le traitement parodontal chirurgical et non chirurgical. La chirurgie parodontale sans supra- précédente et le débridement sous-gingival est apparu d'abord prometteuse, mais finalement abouti à la repousse pseudomembrane. Le traitement parodontal non-chirurgicale seule à-dire sans chirurgie parodontale ou en combinaison avec de la chlorhexidine rince-bouche, l'administration topique du plasminogène ou de l'héparine, ou l'administration d'antibiotiques systémiques, ont été décrits. Cependant, ces traitements ont échoué à arrêter la progression de la maladie parodontale chez les sujets de type I PLG carence [8,12,2].
Le présent rapport de cas présente le traitement d'une patiente avec un sévère, la parodontite généralisée modifiée par des facteurs systémiques (type I PLG carence) en utilisant une approche de désinfection de toute la bouche en combinaison avec la thérapie systémique adjuvante spécifique aux antibiotiques visant à modifier le microbiome oral.
présentation de cas
le patient présenté est une femme turque diagnostiqué avec le type I PLG carence ( l'activité du plasminogène de 2%). Ses deux frères et sœurs avaient également reçu un diagnostic de type I PLG carence. À l'âge de 9 ans, le patient a présenté une conjonctivite lignosa au Département de pédiatrie, Université de Düsseldorf, où les lésions ligneuses supplémentaires à la muqueuse de l'oreille moyenne, des voies respiratoires, du vagin et une hyperplasie gingivale ont été trouvés. Le
Examen intraoral au Département de parodontie, Université de Duesseldorf a révélé érythémateuse et gingivale hyperplasique dans la mâchoire supérieure et inférieure et la classe mobilité 3 de toutes les dents de lait [13]. La radiographie panoramique a montré généralisée sévère perte de l'os alvéolaire (Figure 1). L'évaluation histologique d'une biopsie gingivale a été prise buccaly de la deuxième molaire de lait dans la mâchoire inférieure droite et a montré une hyperplasie épithéliale épidermoïde réactif avec la précipitation de fibrine localisée et ulcérations massives. Comme le patient n'a pas présenté pour les rendez-vous de suivi, aucune thérapie parodontale a été rendu à l'époque. Figure 1 Radiographie panoramique à l'âge de 9 ans. Présentant des signes de la maladie parodontale non traitée
Quand elle avait 13 ans, le patient a présenté à nouveau pour l'évaluation parodontale. À l'époque, le patient recevait une thérapie immunosuppressive systémique avec mycophenolat-mophetil pour la gestion d'une pneumonie et hématocolpos sévère. En outre, elle recevait un traitement antibiotique à long terme avec la ciprofloxacine et pyrazinomid pour une infection pulmonaire avec des bactéries de tuberculose multirésistantes. L'évaluation parodontale a révélé des signes de parodontite sévère généralisée avec hyperplasie gingivale, ulcération et pseudomembranes fibrineux. La radiographie panoramique montre généralisée perte osseuse horizontale de 10% à 30% au niveau des dents antérieures supérieures et inférieures et verticale perte de l'os alvéolaire à tous les premières molaires (Figure 2). Quatre supra- quadrant et le débridement sous-gingival a été réalisée. Le patient n'a pas retourné pour la thérapie parodontale de soutien. Figure 2 Radiographie panoramique à l'âge de 13 ans: aucune thérapie parodontale a été rendue depuis l'âge de 9 ans
À l'âge de 16 ans, le patient est revenu. L'examen clinique a révélé généralisée mobilité accrue de la dent et l'hyperplasie gingivale (figure 3). Le patient se plaint de l'halitose sévère et esthétique avec facultés affaiblies en raison de l'hyperplasie gingivale. Par rapport à l'évaluation clinique et radiologique à 13 ans, une progression de l'attachement et la perte osseuse a été noté (figures 4 et 5). Une analyse microbiologique de la plaque supra- et sous-gingival [14] a révélé la présence intraoral de Porphyromonas gingivalis, Eikenella corrodens, Prevotella intermedia, Prevotella nigrescens, Tannerella forsythensis,
et Treponema denticola. Actinobacillus actinomycetemcomitans
n'a pas été détecté. Un échantillon combiné de la plaque sous-gingivale sus- et avant le traitement parodontal non-chirurgicale a été prise à partir de la poche parodontale profonde dans chaque sextant et des espèces microbiennes ont été détectés par une réaction en chaîne par polymérase (PCR). Figure 3 Florida Probe graphique parodontale au Baseline:. Parodontale mesure avant-bouche pleine supra- et débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante
Figure 4 Radiographie panoramique à l'âge de 16 ans: trois ans après supra- de quadrantwise conventionnel et . débridement sous-gingival sans traitement parodontal de soutien
Figure 5 photographies intrabuccales à l'âge de 16 ans:. trois ans après supra- de quadrantwise conventionnel et débridement sous-gingival sans traitement parodontal de soutien
le débridement supra- et sous-gingival de toutes les dents a été réalisée sous anesthésie locale dans les 24 heures et du maxillaire droit et les deux premières molaires mandibulaire ont été extraites. Le patient a reçu l'instruction d'hygiène buccale. antibiothérapie adjuvante inclus l'administration systémique de l'amoxicilline (500 mg tid) et métronidazole (400 mg tid) et deux fois par jour un rinçage à 0,2% digluconate de chlorhexidine pendant deux semaines [15-17]. Huit semaines après le traitement l'hyperplasie gingivale, poche profondeur de sondage et des saignements lors du sondage ont été nettement réduites (figure 6). Le patient a reçu un traitement parodontal de soutien tous les trois mois (figure 7). Lors d'un examen de suivi à l'âge de 18 ans, il n'y avait que des signes minimes de l'hyperplasie gingivale résiduelle (regio 32-42) et des signes de parodontite arrêtés (figures 8 et 9). Une analyse microbiologique a montré l'absence de intraoral actinomycetemcomitans Aggregatibacter, Porphyromonas gingivalis, Prevotella intermedia
et Treponema denticola
. Fait intéressant, les signes cliniques de type I PLG déficit à l'oreille, tractus urogénital et des voies respiratoires supérieures et des yeux ont montré des changements positifs dans le même temps après un traitement parodontal. La situation est avérée stable depuis (Figure 10) et à l'âge de 19, il a été décidé d'améliorer estethics dans la région antérieure supérieure par restaurations directes avec composite (Filtek Supreme XTE, 3 M Espe, Seefeld, Allemagne). Dans la partie inférieure région antérieure directs restaurations composites (Filtek Supreme XTE, 3 M Espe, Seefeld, Allemagne) en combinaison avec verre fibre (Ribbond THM, Ribbond, Seattle, USA) renforcés pontiques composites ont été utilisés (figures 11, 12 et 13). Figure 6 Florida Probe graphique parodontale au moment de la réévaluation. Six semaines après la bouche pleine supra- et débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante
Figure 7 Florida Probe parodontale tableau de soutien thérapeutique parodontale: 12 mois après la non-chirurgicale . thérapie parodontale
Figure 8 photographies intrabuccales à l'âge de 18 ans: deux ans après la pleine supra- bouche et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois
Figure 9 parodontale Florida Probe. tableau à l'âge de 18 ans:. thérapie de soutien parodontal deux années suivantes pleine supra- bouche et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois
Figure 10 Florida Probe tableau parodontale à la fin de l'observation période:. 3,5 ans suivant plein supra- bouche et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois
Figure 11 photographies intrabuccales à l'âge de 19 ans: trois ans après la bouche pleine et supra- . débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois
Figure 12 photographies intrabuccales à l'âge de 19 ans: 3.5. années suivantes pleine supra- bouche et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois. Situation après restauration directe avec composite dans la région antérieure supérieure et inférieure. Note: Les photographies ont été prises immédiatement après le traitement parodontal de soutien
Figure 13 Radiographie panoramique à l'âge de 19 ans:. 3,5 ans après la pleine supra- bouche et le débridement sous-gingival en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et le traitement parodontal de soutien tous les 3 mois Rapport
Les signes cliniques de la parodontite ligneuse de. se caractérisent par une destruction des tissus parodontaux agressive et la perte de l'os alvéolaire et des dents. La physiopathologie exacte de parodontite ligneuse reste cependant peu claire [18,1]. Des études in vitro
de données et animales indiquent que des altérations dans les mécanismes de réparation des tissus et la défense de l'hôte sont responsables de l'apparition et de la progression de la destruction du parodonte [1,19]. fibrinolyse extracellulaire locale par la plasmine est nécessaire pour le retrait initial de la matrice de fibrine riche ainsi que pour le remodelage du tissu de granulation et l'achèvement de la cicatrisation des plaies [9,20,5]. Dépréciation de la voie en raison de déficit congénital conduit à l'accumulation de fibrine et une réaction inflammatoire accrue. Par conséquent, le processus de cicatrisation de la plaie arrête au stade de la formation du tissu de granulation et la protéolyse cellulaire, qui peut ensuite appuyer davantage l'invasion de pathogènes. Ce procédé est particulièrement prononcé dans les membranes muqueuses telles que les tissus parodontaux [12,20]. Le fait que seulement 32% des patients qui souffrent de PLG déficit de type I développer parodontite ligneuse appuie fortement l'idée que les déclencheurs externes, à savoir un traumatisme ou une infection peuvent jouer un rôle significatif supplémentaire dans la pathogenèse de cette maladie [21,10,9,22 , 11,2]. Par conséquent, la réduction de la charge bactérienne par un traitement antibiotique systémique adjuvante semble être une stratégie thérapeutique raisonnable pour diminuer encore l'inflammation et donc la progression de la maladie. Il est bien connu que les bactéries biofilm montrent beaucoup plus grande résistance aux antibiotiques que leurs homologues vivant en liberté. Une des raisons possibles pour cette résistance accrue est la barrière de pénétration que les biofilms présents aux antimicrobiens. Une rupture complète du biofilm intraorale dans un court laps de temps est donc une condition sine qua non pour la meilleure efficacité possible aux antibiotiques. Pour cette raison, l'approche de la thérapie appliquée a suivi le concept de pleine désinfection de la bouche, à savoir un débridement supra- et sous-gingival complète dans les 24 heures, suivi par le traitement antibiotique systémique adjuvante. En plus de cela, l'approche de la désinfection complète de la bouche a été montré pour réduire de façon drastique les agents pathogènes parodontales chez les patients atteints de parodontite agressive généralisée [23], ce qui réduit potentiellement davantage le risque de progression de la maladie. La stratégie de traitement présenté est en outre soutenu par les lignes directrices de l'American Academy of parodontie ainsi que la Société allemande de parodontologie qui recommandent l'utilisation d'un traitement antibiotique adjuvante systémique chez les patients atteints de parodontite agressive [16,24]. Seul un
nombre limité de cas présentant un déficit en plasminogène et des lésions buccales ont été rapportés dans la littérature [2]. Plusieurs approches thérapeutiques ont été décrits [25-27,10,8,28] y compris détartrage et surfaçage radiculaire, chlorhexidine rinçage, l'administration d'antibiotiques [8,12] et la chirurgie parodontale. Ces rapports de cas, cependant, manquent d'information détaillée de la thérapie dentaire rendu et la colonisation intraoral avec des agents pathogènes parodontaux. Ces très peu de rapports sur l'utilisation des antibiotiques adjuvante ne mentionnent ni le type d'antibiotique, ni la durée de son admission, et son association à un traitement parodontal additionnel [29,26], empêchant ainsi la validation d'un traitement antibiotique systémique adjuvante. La plupart des rapports mentionnés ci-dessus ont été décrits comme des échecs en raison de la repousse gingival rapide et la perte osseuse progressive [2]. Seulement Silva et al. rapport à une rémission complète de l'élargissement du tissu oral en appliquant prednisolone systémique sans gingivectomie [27]. Cependant, le patient présenté n'a pas souffert de la parodontite ligneuse, mais de l'élargissement gingival seulement. Un autre rapport de cas a indiqué que le traitement avec la warfarine exerce une protection contre l'hyperplasie gingivale récurrente sur une période d'observation de 3 ans dans un patient âgé de 54 ans. Les auteurs ont rapporté sur une combinaison de Gingivectomie, une administration de 20 mg de doxycycline par jour et l'utilisation d'un bain de bouche digluconate 0,12%. Une semaine après la chirurgie, le patient a commencé avec 5 mg de warfarine par jour pour une durée indéterminée. thérapie parodontale de soutien ne soit pas mentionné [18]. Ainsi, on ne sait pas qui du traitement rendu ou si leur combinaison était responsable de l'amélioration clinique observée. De plus, le patient décrit semblait souffrir d'une forme clinique plutôt doux de la parodontite ligneuse, avait perdu seulement quelques dents, et était considérablement plus âgés (54 ans) que les autres patients atteints de parodontite ligneuses rapportés dans la littérature (âge moyen 12-18 ans) . Ces différences peuvent refléter la variabilité de l'activité PLG due à différentes mutations du gène plasminogène. Silva et al. [27] ont rapporté une régression complète des lésions muqueuses orales après corticostéroïdes systémiques et topiques. Les données sur l'état et parodontale thérapie parodontale ne sont pas publiés, entravant ainsi l'évaluation des effets thérapeutiques sur les lésions parodontales.
Une étude récente chez les souris du plasminogène déficient démontré un effondrement parodontal massif en parallèle par l'accumulation de fibrine et de neutrophiles dans les tissus parodontaux touchés [ ,,,0],1]. Fait intéressant, le nombre d'unités formant des colonies dans des extraits préparés à partir mandibules homogénéisés à partir de souris déficientes PLG a été trouvée être d'environ 100 fois plus élevée par rapport aux souris de type sauvage. Les résultats indiquent que l'invasion bactérienne dans les tissus parodontaux est augmentée chez les souris déficientes en PLG. Cette constatation suggère fortement que les patients atteints de type PLG carence en I peuvent bénéficier d'un traitement antibiotique systémique adjuvante. Seuls très peu de rapports de cas décrivent un traitement antibiotique systémique PLG carence de type I. Cependant, ces rapports de cas ne mentionnent ni le type d'antibiotique utilisé ni la durée et le moment de sa prise [29,26] Conclusions de présentation a donc aucune raison objective de l'échec rapporté de l'antibiothérapie en PLG patients déficients.
En conclusion, nous présentons le premier succès la gestion clinique à long terme d'un patient avec PLG type de carence I.
Ce rapport de cas indique que les patients de type PLG carence I peuvent bénéficier d'une thérapie parodontale non-chirurgicale, y compris la désinfection de la bouche pleine en combinaison avec un traitement antibiotique adjuvante et un régime parodontal de soutien stricte de la thérapie tous les trois mois.
consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
PLG:.
Plasminogène
tid:
ter in die (trois fois par jour)
PCR:
réaction en chaîne de polymérase
Déclarations de les Remerciements
Nous remercions le patient et sa famille. Nous remercions également toute l'équipe de la section de parodontologie à Düsseldorf Heinrich-Heine-Université.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.
Le rapport de cas a été présenté comme un résumé de l'affiche au Europerio 2012.
contributions des auteurs
SN et SA effectue le traitement du patient et a rédigé le manuscrit. TB a contribué à la rédaction du manuscrit. AK, SR, la tuberculose et le TF révisé critique du manuscrit pour le contenu intellectuel important. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.
