Résumé
fond
pemphigus est un groupe rare de cutanéomuqueuses maladies bulleuses auto-immunes mortelles. Fréquemment, les lésions buccales précèdent celles cutanées. Cette étude visait à décrire les caractéristiques cliniques et histologiques de lésions pemphigus oraux chez les patients âgés de 18 ans et plus, les installations de soins ambulatoires fréquentant l'hôpital de Khartoum Enseignement - Clinique de dermatologie, Soudan. En outre, l'étude visait à évaluer l'importance diagnostique de histolopathology routine avec immunohistochimique (IHC) Examen de formol, des échantillons de biopsie paraffine chez les patients atteints de pemphigus orale.
Méthodes
A hospitalier coupe étude a été menée sur la base de Octobre 2008 à Janvier 2009. un total de 588 patients dont le diagnostic de la maladie confirmée complété un examen oral et un entretien personnel. Des évaluations cliniques soutenues avec l'histopathologie étaient les méthodes de diagnostic. IHC a été utilisé pour confirmer le diagnostic. . Lieu, la taille et la douleur des lésions buccales ont été utilisés pour mesurer l'activité de la maladie par voie orale: Résultats
Vingt et un patients ont été diagnostiqués avec le pemphigus vulgaire (PV), 19 d'entre eux (âge moyen: 43,0; intervalle: 20 -72 ans) présentaient des manifestations orales. Pemphigus foliacé a été diagnostiquée chez un patient. Dans PV, femelle: mâle ratio était de 1,1: 1,0. Buccal muqueuse était le site le plus fréquemment touchées. lésions buccales exclusifs ont été détectés dans 14,2% (3/21). Chez les patients ayant la peau et lésion buccale pendant leur durée de vie, 50,0% (9/18) avait muqueuse buccale que le site initial de la participation, 33,3% (6/18) avait la peau comme le site principal, et l'implication simultanée des deux la peau et la muqueuse buccale a été rapportée par 5,5% (1/18). Deux patients ne fournissent pas d'informations sur le site initial de la participation. Oral score d'activité de la lésion était plus élevée chez ceux qui ont déclaré vivre à l'extérieur l'Etat de Khartoum, étaient des travailleurs en plein air, avaient fait des études inférieur et appartenaient à des tribus centrales et occidentales par rapport à leurs homologues. Histologiquement, tous les tissus sauf une avaient fente suprabasale et les cellules acantholytiques. Conclusions de IHC révélé IgG et C3 intercellulaire dans l'épithélium.
PV était le sous-type prédominant du pemphigus dans cette étude. La majorité des patients atteints de PV présenté avec des lésions buccales. images cliniques et histologiques de PV par voie orale sont en bon accord avec la littérature. IHC a confirmé tous les diagnostics de PV
Mots-clés
maladie pemphigus cutanée orale histologie immunohistochimie Soudan électronique matériel supplémentaire
La version en ligne de cet article. (Doi:. 10 1186 /1472-6831-13-66) contient du matériel supplémentaire, qui est disponible pour les utilisateurs autorisés.
Contexte
pemphigus est un groupe de maladies bulleuses auto-immunes inflammatoires chroniques. Bien que rares, elles sont des maladies potentiellement mortelles qui sont associées à une morbidité et la mortalité, si pas correctement traitée [1, 2]. La maladie est associée à une immunoglobuline (Ig) G et facteur du complément (C) 3 anticorps contre l'adhérence intercellulaire des composants structuraux de l'épithélium [3]. La réaction immunitaire finit par se décomposer les composants d'adhérence et conduit au détachement des cellules épithéliales, qui est considérée comme cliniquement cloques intraépithéliales, des érosions ou des ulcères de la peau et des muqueuses [4]. Le mécanisme sous-jacent et l'activation de la cause qui déclenche la réponse immunitaire est identifiée. Cependant, des facteurs génétiques et environnementaux ont été postulés pour jouer un rôle dans la pathogénie du pemphigus [5]. Dans ce contexte, les habitudes sociales, comme l'utilisation de produits cosmétiques traditionnels et le tabagisme ont été impliqués [6-8]
Pemphigus a plusieurs sous-types, dont trois ont été associés à la participation de la muqueuse buccale. pemphigus vulgaire (PV), pemphigus foliacé (PF), et le pemphigus paranéoplasiques [9]. Les deux premiers sous-types sont différents par rapport à la localisation de cloques intraépithéliale. Dans PV, les ampoules sont situées suprabasally, tandis que dans PF ils sont plus superficiellement situés. pemphigus paranéoplasiques, bien que rare, est associée à une néoplasie maligne interne [10]
lésions buccales présentes sous forme de vésicules ou bulles qui décomposent rapidement, laissant des érosions ou des ulcères douloureux avec des bords irréguliers. elles affectent le plus souvent la muqueuse buccale et la gencive et guérissent lentement, sans cicatrices. Dans PV, les lésions buccales sont signalés comme le signe initial de la maladie chez 50% des patients, mais ces lésions buccales ont la plus grande résistance à un traitement efficace.
PV est le type le plus prédominant de pemphigus, affecte les adultes d'âge moyen sans distinction de sexe prédilection [9, 11-16] et a une incidence variant de 0,76 à 32 par million d'habitants par an [17-19]. Alors que PV est un diagnostic qui prévaut dans la région méditerranéenne, en Asie du Sud et dans la population juive [20, 21], il est une maladie rare en Europe du Nord, États-Unis, Afrique du Sud et de la région nord de l'Afrique [6, 18, 19, 22 -24]. Rapports du Mali et de l'Afrique du Sud ont montré que PV est rare dans l'ethnie noire [22, 24] de. Le diagnostic de pemphigus est basé sur la corrélation attentive de l'histoire de la maladie et les résultats cliniques avec des caractéristiques histopathologiques. immunofluorescence directe (DIF) sur des sections d'une biopsie frais congelé ou immunofluorescence indirecte (IIF) effectuée sur le sérum du patient sont importants pour vérifier le diagnostic [25]. Toutefois, dans les situations où IF est difficile à réaliser, immunohistochimie (IHC) sur des échantillons de tissus fixés au formol peut être un test de remplacement pour confirmer le diagnostic [26].
Une étude menée dans une clinique de dermatologie de l'hôpital de Khartoum Enseignement (KTH ) au Soudan en 1998, en se concentrant principalement sur les lésions de la peau, a montré que PV était la variante dominante du pemphigus, constituant 88% de tous les cas diagnostiqués [27]. Selon cette étude, la muqueuse buccale était le deuxième site le plus commun de la lésion se produire après le tronc. La fréquence la plus élevée de PV a été trouvé dans la troisième décennie de la vie [27]. Une autre étude menée dans la même clinique en 2008, a révélé une prévalence de PV par voie orale de 2,8% chez les malades ambulatoires peau participants [28]. Cette étude a également montré que la fréquence des PV par voie orale chez les patients atteints de la maladie de la peau avec des lésions de la muqueuse orale était de 4,8%. Dans les deux études, l'information clinique et l'examen histologique classique de biopsies à l'aide de l'hématoxyline et de l'éosine (H & amp; E) coloration étaient les seules méthodes de diagnostic des lésions cutanées
Soudan est un grand pays avec une société multi-ethnique multi-culturelle.. Les ethnies dominantes sont l'arabe et l'Afrique, avec des centaines de divisions tribales. Le profil épidémiologique est typique des pays d'Afrique sub-saharienne; le paludisme, les maladies infectieuses, l'hypertension, le diabète sucré, et de la nutrition sont parmi les maladies importants traités dans les unités de santé du Soudan [29]. Sur la base de ces considérations, et en raison du peu d'informations disponibles concernant pemphigus dans les populations d'Afrique sub-saharienne, la présente étude, présentant une nouvelle analyse des données réalisées en 2008 [28], visant à décrire la présentation clinique des patients atteints de pemphigus orale assister à la clinique dermatologique de KTH. Compte tenu du fait que l'histologie conventionnelle était le seul outil de diagnostic dans les hôpitaux publics au Soudan, l'étude a également évalué l'importance diagnostique de combiner cette technique avec l'analyse IHC des spécimens de biopsie orale paraffine fixés au formol.
Méthodes
procédure d'échantillonnage
une section étude croisée en milieu hospitalier a été réalisée en se concentrant sur les patients âgés de 18 ans et plus avec des maladies cutanéo-muqueux, assister à une clinique ambulatoire de dermatologie à KTH de Octobre 2008 à Janvier 2009. KTH est le plus grand hôpital national au Soudan, situé à Khartoum, la capitale. Il est un hôpital public et d'orientation ouverte, recevant des patients de tous les états du pays. Pour la présente étude, une taille minimale de l'échantillon de 500 patients a été calculé sur la base d'une prévalence supposée de lésions des muqueuses orales (OML) chez les patients atteints de maladies de la peau de 5%, un intervalle de confiance de 95%, et une précision absolue de 0,02 [30 ]. Tous les patients (n = 4235) assistant à la clinique externe au cours de la période de l'enquête ont été invités à participer à l'étude. Un total de 1540 sujets (36,4%) a d'abord accepté de participer. La peur de prendre une biopsie des lésions asymptomatiques et des examens chronophages (épreuve orale, entretien, et la biopsie en cas de besoin) ont été les principales raisons de ne pas faire du bénévolat à participer. La confidentialité de Parmi ceux qui a d'abord accepté de participer, 588 (588/1540, 38,1%) patients ont finalement été inclus dans l'étude. des patients a été maintenue, les participants ont été informés de leurs conditions orales, et de l'éducation de la santé a été fourni. Ceux qui avaient besoin des services dentaires ont été orientés vers les cliniques de la Faculté de médecine dentaire, Université de Science et Technologie (UST), Umdurman, pour complément d'enquête et de gestion. Le consentement éclairé écrit ou empreintes digitales (analphabètes) pour la participation et la publication de l'étude ont été obtenus auprès de patients ou leurs parents /tuteurs. La recherche est conforme à la Déclaration d'Helsinki, et de déminage et d'approbation des lettres d'éthique ont été obtenues auprès des comités des établissements participants au Soudan (UST et KTH, Département de dermatologie) et la Norvège (Le Comité régional pour la recherche médicale éthique de la Norvège de l'Ouest).
caractéristiques socio-démographiques et l'examen clinique
Un questionnaire structuré a été administré par deux dentistes formés en entretiens face à face. Les caractéristiques socio-démographiques
ont été mesurés en termes de sexe, d'âge, de la tribu, la profession, l'état matrimonial, le lieu de résidence et les habitudes orales. Les participants ont également posé des questions sur l'histoire de PV chez les parents au premier degré (parents, les grands-parents, frères et sœurs, enfants, petits-enfants et). L'état de santé et de traitement ont été évaluées selon les conditions suivantes: les maladies cardiaques, l'hypertension, l'asthme, le diabète, les maladies du foie, l'hépatite /ictère, anémie, troubles de la coagulation, les maladies rénales, la polyarthrite rhumatoïde, de l'allergie, le cancer, l'épilepsie, l'ulcère de l'estomac, les troubles intestinaux , les troubles respiratoires, la grossesse, un traitement psychiatrique, la radiothérapie et la chimiothérapie. En outre, on a demandé aux patients si leur état de santé a été diagnostiqué par un spécialiste et si elles étaient sous médication.
Un dermatologue expert (HS) a évalué les maladies de la peau du patient basée sur l'histoire des conclusions de la maladie et cliniques, et le diagnostic a été par la suite confirmé par l'examen histologique quand il a été jugé nécessaire. Détails de sites impliqués dans la présentation et l'évolution clinique des lésions ont été des examens cliniques extra-oraux et intra-oraux complets systématiques enregistrés
. Basé sur l'inspection visuelle et la palpation, à la suite de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) critères pour les enquêtes sur le terrain [31 ], ont été réalisées par un dentiste (NMS) qui a reçu une formation dans le diagnostic de l'OML avant la collecte des données (l'Institut Gade, Section de pathologie, et le Département de dentisterie clinique, Section de chirurgie buccale et médecine buccale, Université de Bergen, Norvège). Un OML a été défini comme tout changement anormal ou un gonflement dans la surface de la muqueuse buccale. Les critères diagnostiques de l'OML étaient fondées sur les critères de Axell et celles définies dans les anciennes études et revues [31-33]. L'examen clinique par voie orale et des informations supplémentaires à l'égard de l'OML et les habitudes orales ont été signalés ailleurs [28]. Les données sur l'emplacement, la taille, la présentation clinique de la lésion par voie orale (vésicules, érosion /ulcère) et l'évolution clinique ont été enregistrées. Les lésions cutanées et des lésions buccales ont été rencontrées au cours de l'enquête et ont été photographiés en utilisant un appareil photo numérique (Canon EOS 400D). diagnostics définitifs de toutes les biopsies ont été données par un pathologiste oral expert (ACJ) de. L'évaluation de l'activité des lésions buccales cliniques
Pour évaluer la gravité clinique des lésions buccales, un score d'activité de lésion buccale (OLAS) a été construit. Le score était basé sur trois composantes. Tout d'abord, l'extension clinique de l'OML a été évaluée. Un système modifié basé sur un protocole établi [34] a été utilisé pour enregistrer l'extension d'une lésion orale AT10 emplacements anatomiques; lèvre supérieure, lèvre inférieure, muqueuse gingivale, muqueuse buccale unilatérale, bilatérale muqueuse buccale, de la langue, le plancher de la bouche, le palais dur, le palais mou et de l'oropharynx. Chaque emplacement a été évalué comme 0 = pas de lésion, 1 = présence de la lésion, ce qui entraîne un score allant de 0 à 10. D'autre part, la taille de la lésion a été déterminée selon le diamètre le plus grand d'une lésion à un emplacement quelconque présent à l'examen et marqué comme; 1 & lt; 1 cm, 2 ≥ 1 cm. Troisièmement, la gravité des symptômes a été évaluée en demandant aux patients de décrire toute douleur associée à manger et à boire et a été signalé comme: 0 = aucune douleur, 1 = douleur légère à modérée, et 2 = douleur sévère. Basé sur un ancien rapport [35], les OLAS pour chaque patient a été construit comme la somme de note objective (localisation, taille) et le score subjectif (douleur), allant de 1 à 14, et rapportés en termes de moyens.
évaluation des biopsies de tissus oraux biopsie tissulaire orale ont été prélevés dans la périphérie des lésions. Le tissu a été fixé au formol et inclus dans de la paraffine. Les sections ont été colorées à l'hématoxyline et l'éosine (H & amp; E) et examinés à l'aide microscope optique. Pour évaluer l'inflammation, le nombre de cellules inflammatoires (cellules mononucléaires et polynucléaires) dans les parties superficielles du tissu conjonctif adjacent à la pointe des crêtes rete épithéliales, ont été comptés dans 6 champs aléatoires (un champ = 250 um
2) par section à l'aide d'une grille oculaire et un grossissement de puissance élevée (40 ×). Les cellules inflammatoires ont été comptées 3 fois par chaque champ, et les résultats ont été exprimés en moyenne par échantillon (moyenne ± SD /1500 um 2). La variation du degré d'inflammation entre les échantillons a été évaluée de. Procédure pour l'immunohistochimie sur tissu buccal dans la paraffine fixés au formol
IHC pour les IgG et C3 a été réalisée sur des échantillons, de la muqueuse buccale inclus dans la paraffine fixés au formol de 11 les patients. Sections, 4 um d'épaisseur, ont été coupés sur un microtome Leica RM2155 et montées sur des lames de verre (Super Givre Plus, Gerhard Menzel Gmbh, Allemagne) et chauffée à 56 ° C pendant la nuit. Les sections ont été déparaffinées dans du xylène et réhydratées dans l'alcool. Pour C3c, sections ont été incubées dans une solution de récupération cible (pH6, S1699, DAKO, Glostrup, Danemark), micro-ondes pendant 15 minutes après le tampon était venu à ébullition, puis laisser refroidir sur le banc et ensuite lavé légèrement sous l'eau du robinet pendant 5 minutes. C3c polyclonaux de lapin anti-humain compliment primaire (A0062, DAKO) à 1: 15,000 dilutions a été incubé pendant 30 minutes à température ambiante. Pour les IgG, les sections ont été incubées dans une solution d'extraction d'épitope (type XXIV protéinase bactérienne, Sigma P 8038 37) pendant 10 minutes à 37 ° C. un anticorps primaire polyclonal de lapin anti-IgG humaine (A 0423, DAKO) à 1: 60000 dilutions ont été mises en incubation pendant 60 minutes. une activité de peroxydase endogène a été bloquée par 0,03% de peroxyde d'hydrogène (H 2 O 2) (S2023, DAKO) pendant 7 minutes. La détection a été réalisée en utilisant de la peroxydase conjuguée à un polymère marqué de chèvre anti-lapin /immunoglobulines de souris (K5007, Envision + ®, Dako) pendant 30 minutes. Entre chacune des étapes ci-dessus, les sections ont été lavées avec une solution saline tamponnée au tris avec du Tween (TBST, pH 7,6, S3306, DAKO) pendant 10 minutes. La réaction a ensuite été visualisées en utilisant 3, 3'- diaminobenzidine (DAB) (K5007, DAKO). Les sections ont ensuite été contre-colorées avec l'hématoxyline (S3301, DAKO), déshydratées et montées avec un milieu de montage non aqueux (eukitt, O.Kindler GmbH & amp; Co., Freiburg, Allemagne). Analyse statistique
descriptif statistique Résultats de l'analyse a été réalisée avec PASW Statistics Version 18.0 (SPSS Inc., Chicago, États-Unis).
Un total de 588 patients ambulatoires ont participé à l'étude. Parmi ces participants, il y avait 22 patients atteints de pemphigus, où PV était la maladie la plus fréquente (95,4%, 21/22) suivi de PF (4,5%, 1/22). Quatorze patients (63,6%, 14/22) ont déjà été diagnostiqués, à venir avec de nouvelles lésions actives, tandis que 7 patients (31,8%, 7/22) étaient des cas nouvellement diagnostiqués. Chez un patient, il n'y avait pas d'informations sur l'histoire de la maladie. Sur les 588 patients, 359 avaient au moins un type de OML, tandis que PV orale a été enregistrée chez 19 patients.
Caractéristiques démographiques des patients atteints de PV orale
Sur les 19 patients diagnostiqués avec PV par voie orale (moyenne 43,0 ans, plage 20-72 ans), 10 étaient des femmes (âge moyen, 35,8 ans) et 9 étaient des hommes (âge moyen, 38,3 ans). Aucun des femelles étaient enceintes. Comme le montre le tableau 1, la majorité des patients étaient & lt; 50 ans (68,4%), faible niveau d'éducation (84,2%), marié (77,8%), avait des emplois en plein air (52,6%), et ont été résidant en dehors de l'Etat de Khartoum ( 57,9%). Les patients qui ont déclaré tribus de l'Ouest étaient de 47,4% (9/19) contre 21% (4/19) des tribus du Nord, 26,3% (5/19) des tribus centrales et un seul rapporté tribus du Sud. Les totaux de 11,1%, 21,1%, et 10,5% ont confirmé l'utilisation de toombak, le tabagisme et la consommation d'alcool, respectivement. Ces habitudes ont été exclusivement rapportées par males.Table Répartition 1 socio-démographique des participants à l'étude avec PV orale selon le sexe et les moyens de l'activité des lésions buccales scores (OLAS)
Femme
Homme
OLAS
n (%)
n (%)
n (moyenne ± SD)
Age
& lt; 50 ans
8 (80,0)
5 (55,6)
11 (8,7 ± 3,5)
≥ 50 ans
2 (20,0)
des 4 (44,4)
5 (8,6 ± 2,3)
Education
faible éducation (analphabètes + primaire)
9 (90,0)
7 (77,8)
13 (9.3 ± 2.8)
haute éducation
1 (10,0)
2 (22.2)
3 (6,0 ± 3,0)
Etat civil
Unmarried
2 (20,0)
2 (25,0)
4 (8,0 ± 3,7)
Marié
8 (80,0)
6 (75,0)
11 (8,7 ± 3,1)
Occupation
emploi intérieur (professionnel, main-d'œuvre qualifiée et le chômage)
6 (60,0)
3 (33,3)
7 (6,7 ± 3,2)
emploi extérieur (agriculteur, éleveur, rue vendeur et constructeur)
4 (40,0)
6 (66,7)
9 (10,2 ± 2,0)
répartition tribal
Nord région
2 (20,0)
2 (22.2)
4 (5.7 ± 2.0)
région du Sud
1 (10.0)
0
1 (7,0)
région de l'Ouest
5 (50,0)
4 (44,4)
8 (9,6 ± 3,0)
région centrale
2 (20,0)
3 (33,3)
3 (10.6 ± 2,5)
Résidence au cours des 5 dernières années
Khartoum Etat
5 (50,0)
3 (33,3)
6 (6,1 ± 2,3)
Out de l'Etat de Khartoum
5 (50,0)
6 ( 66,7)
10 (10,2 ± 2,5)
Habitudes
Toombak utilisateur
0
2 (25,0)
1 (6,0)
non-utilisateur
10 (100)
6 (75,0)
14 (8,8 ± 3,2)
Smoker
0
4 (44,4)
4 ( 8,0 ± 0,8)
non-fumeur
10 (100)
5 (55,6)
12 (8,9 ± 3,5)
user alcool
0
2 (22.2)
2 (7,5 ± 0,7)
non-utilisateur
10 (100)
des 7 (77,8)
14 (8,8 ± 3,3)
Le nombre total dans les différentes catégories n'a pas ajouter à 19 en raison des valeurs manquantes.
histoire et facteurs aggravants
histoire familiale négative (premiers parents degrés-) a été rapportée par tous les patients. Les conditions systémiques rapportés par les patients inclus l'hypertension (5 patients), des problèmes intestinaux (4 patients) et de l'allergie, de l'anémie, l'arthrite et le diabète a été rapportée par chaque 3 patients. De plus, les maladies ulcéreuses, l'hépatite, la thyroïde et le foie peptiques ont été rapportés par un patient chacun. Aucune des maladies néoplasiques ont été enregistrées. Les facteurs aggravants tels que manger des aliments épicés, le stress et le tabagisme ont été rapportés par 3 patients. En ce qui concerne les médicaments, un patient avait pris la pénicilline et un autre co-trimoxazole avant l'éruption de la maladie. Tous les patients devaient être traités avec des stéroïdes systémiques.
Présentation clinique des lésions buccales de PV
Au moment de l'examen, 76,1% (16/21) des patients atteints de PV avaient à la fois des lésions buccales et cutanées. Exclusivement des lésions buccales ont été observées chez trois femelles 14,2% (3/21), et une ancienne histoire de lésions de la peau a été signalée par deux d'entre eux. Chez les patients ayant la peau et des lésions buccales au cours de leur durée de vie, 50,0% (9/18) avait muqueuse buccale que le site initial de la participation, 33,3% (6/18) avait la peau comme le site principal, et l'implication simultanée des deux la peau et la muqueuse buccale a été rapportée par 5,5% (1/18). Deux patients ne fournissent pas d'informations sur le site initial de la participation. En plus des lésions buccales, des extrémités et le tronc étaient des sites cutanés les plus communs impliqués suivi par le cuir chevelu, les organes génitaux et les yeux. Comme le montre la figure 1, la muqueuse buccale bilatérale a été le site le plus souvent touchées suivi par le palais dur. Les sites les moins touchés étaient la muqueuse buccale oropharynx et unilatérales. Les lésions buccales étaient prédominantes sur le plan clinique érosions et des ulcères des muqueuses. Vésicules étaient évidents dans un seul patient. Figure 1 Répartition des manifestations buccales chez les patients avec le pemphigus vulgaire.
lésions buccales qui étaient & gt; 1 cm de diamètre ont été enregistrés dans 52,6% (10/19), et ceux qui étaient ≤ 1 cm de diamètre ont été enregistrés dans 47,4% (9/19) des patients. La douleur a été signalée comme grave par 43,8% (7/16), modérée de 37,5% (6/16) et pas de douleur de 16,7% (3/18) des patients. L'information manquante a été noté dans chaque catégorie de la description de la douleur. En ce qui concerne les scores totaux OLAS, les scores 3 et 4 ont été enregistrés chez un patient chacun (6,3%), tandis que 6, 7, 8, 9, 11, 12 et 13 scores totaux ont été enregistrés dans deux patients chaque (12,5%). La moyenne totale de l'OLAS était 8,27 (intervalle 3-13).
Comme le montre le tableau 1, la moyenne de la OLAS a été élevé avec ceux qui résidaient hors de l'Etat de Khartoum et avec les travailleurs en plein air (10.2) par rapport à ceux vivant dans l'Etat de Khartoum (6.1) et les travailleurs à l'intérieur (6.7). En outre, il a été élevé à l'éducation plus faible (9,3) par rapport à l'enseignement supérieur (6,0), et Microscopique de ceux qui ont déclaré Central (10.6) et de l'Ouest (9,6) tribus par rapport aux autres tribus du Nord et du Sud régions du Soudan. Examen
Onze des 16 patients atteints de lésions buccales a accepté d'avoir une biopsie prise. Les caractéristiques histologiques étaient comparables dans tous les échantillons de tissus. Dix des onze biopsies ont été couvertes par un épithélium non kératinisé. Quelques cellules inflammatoires (lymphocytes et neutrophiles) sont présents dans la couche superficielle de l'épithélium 5 biopsies. Non candida hyphes pourrait être démontrée par la coloration PAS. Presque toutes les biopsies ont montré spongiose dans les couches inférieures de cellules épineuses, en plus de la présence de neutrophiles et de lymphocytes dans 6 biopsies. Les cellules apoptotiques ont été observés dans la couche épineuse de 3 échantillons.
suprabasales Fentes épithéliales ont été détectés dans des biopsies 10 sur 11, tandis qu'une biopsie patient a montré spongiose seulement. Toutefois, chez ce patient, le diagnostic de PV était basée sur l'histopathologie d'une biopsie cutanée. Dans certaines sections, 1 à 2 couches de kératinocytes suprabasales étaient attachés à des cellules basales faisant partie du plancher de la fente. Dans 6 biopsies, les fissures ont été particulièrement visibles sur la pointe des crêtes rete épithéliales (figure 2). Les cellules basales formant le plancher de la fente varie entre les zones dans la même section, ainsi qu'entre les sections, affichant une perte complète de fixation intercellulaire (pierres tombales) ou montrant l'attachement intact, où toutes les cellules basales restant attachées à la membrane basale et la lamina propria. A l'intérieur de la fente, les kératinocytes partiellement et complètement détachés (cellules acantholytiques) à partir de la base et les cellules prickle couches inférieures ont été repérés comme des cellules ou des grappes simples. En outre, les lymphocytes et les neutrophiles sont les principales cellules inflammatoires à l'intérieur de la fente. La figure 2 Histologie de la muqueuse buccale du pemphigus vulgaire montre acantholyse dans les couches de cellules épineuses inférieures. les cellules de la couche basale sont attachées au tissu conjonctif et fente suprabasale sont vu à la pointe des crêtes rete épithéliales (échelle = 200 um).
Dans toutes les sections de tissus, les parties superficielles du tissu conjonctif ont été caractérisées par un œdème, une petite les vaisseaux sanguins, les arrangements de fibres en vrac et les deux infiltrats inflammatoires interstitielles et périvasculaires. Des cellules mononucléaires ont été les principales cellules inflammatoires, et il n'y avait que peu de neutrophiles et d'éosinophiles. Le nombre total de cellules mononucléaires varie à travers les champs 6 pour chaque échantillon (tableau 2), à partir de 151 cellules (moyenne: 25,1 ± 4,2; intervalle: 22-31 cellules) à 407 cellules (moyenne: 67,8 ± 10,2; intervalle: 53- 79 cellules). Les cellules mononucléaires dans les échantillons ne sont pas influencés par le niveau de l'OLAS. Plus profondément dans le tissu conjonctif, les mastocytes et périvasculaires des infiltrats de cellules mononucléaires ont été observées dans 7 specimens.Table 2 Répartition des cellules mononucléaires dans les parties superficielles du tissu conjonctif adjacent à la pointe des arêtes rete épithéliaux (6 champs aléatoires par section)
Nombre de patients de cellules mononucléaires
Somme (moyenne ± SD)
Range
Zone 1
Région 2
Région 3
Zone 4
Zone 5
Zone 6
1
68
26
32
66
38
85
315 (52,5 ± 23,7)
26–85
2
40
45
33
35
44
38
235 (39,1 ± 4,7)
33–45
3
30
22
22
31
22
24
151 (25,1 ± 4,2)
22–31
4
44
15
18
39
43
60
219 (36,5 ± 17,0)
15–60
5
47
28
19
13
16
48
171 (28,5 ± 15,5)
13–48
6
36
37
44
43
32
84
276 (46 ± 19,1)
32–84
7
48
28
49
42
46
45
258 (43 ± 7,7)
28–49
8
24
19
13
28
29
50
163 (27,1 ± 12,6)
13–50
9
53
79
77
73
60
65
407 (67,8 ± 10,2)
53–79
10
75
38
45
44
73
70
345 (57,5 ± 16,8)
38–75
11
70
50
50
24
47
60
301 (50,1 ± 15,3)
24-70
immunohistochimie
IgG et C3 ont été détectés intercellulaire dans l'épithélium de tous les échantillons examinés. La coloration était la plus forte dans la couche supra-basale de l'épithélium (figures 3 et 4). la figure 3 coloration immunohistochimique utilisée pour détecter les IgG fixés à la formaline, une biopsie de tissu buccal dans la paraffine provenant de patients avec un pemphigus vulgaire. IgG (couleur brune) est visible dans la jonction intercellulaire kératinocytes fiable avec l'emplacement de dsg3 (échelle = 50 pm).
Figure 4 immunohistochimie coloration utilisé pour détecter C3 fixés au formol, une biopsie tissulaire orale paraffine provenant de patients atteints pemphigus vulgaire. C3 (couleur marron) est vu dans la jonction intercellulaire de kératinocytes fiables avec l'emplacement de dsg3 (échelle = 50 pm) rapport
Ce de. est la première étude à faire rapport sur les caractéristiques cliniques des patients atteints de pemphigus orale au Soudan, en particulier chez des patients ambulatoires de une clinique de dermatologie à KTH. Dans cette étude, la variante dominante de pemphigus était PV (95,4%), et la participation de la muqueuse buccale était présent dans 90,4% des patients. Une participation orale initiale a été rapportée par 50% des personnes à la fois avec la peau et des lésions buccales. La majorité des patients étaient dans leur cinquième décennie de la vie. Palate et de la muqueuse buccale sont les endroits les plus courants suivis par la langue et la lèvre inférieure. Basé sur le OLAS, la plus haute gravité des lésions buccales a été constaté chez les patients ayant une faible éducation, ayant des emplois en plein air, des tribus centrales et occidentales, vivant hors de l'Etat de Khartoum et d'être non-fumeurs. Les images histopathologiques de tous les spécimens sont en accord avec les conclusions IHC. Cependant, nos résultats doivent être interprétés avec prudence, car plusieurs limites ont été héritées dans la conception de l'étude. La -sectional conception transversale de l'hôpital sur la base de cette étude et la petite taille des populations à l'étude de l'échantillon entravé l'évaluation statistique des résultats. En outre, la période relativement courte pour la collecte des données et l'effet potentiel de biais de sélection ont été considérés pour influencer les résultats et limiter la généralisation. Alors que le KTH est l'un des plus grands hôpitaux de référence nationale au Soudan, d'autres aiguillage et les hôpitaux privés pourraient également recevoir des patients d'autres régions de Khartoum et le reste du pays. En dépit des limitations mentionnées ci-dessus, l'étude peut être bénéfique comme une première étape dans l'étude d'une nouvelle question et de générer des hypothèses.
Pemphigus est principalement considéré comme une maladie dermatologique. Le fait que PV couramment et initialement affecte la muqueuse buccale et la peau [16], donne des dentistes une excellente occasion de détecter la maladie à un stade précoce. La présente étude a montré que 90,4% des patients présentaient des lésions de la muqueuse buccale, ce qui est en accord avec un rapport précédent [36]. En outre, une étude multicentrique par Brenner et al. [37], a trouvé la prévalence des lésions buccales chez les patients avec PV variable; 66% chez les patients bulgares, 83% en Italie et 92% chez les patients israéliens. Notre résultat est supérieur à ceux rapportés par Ramirez et al. [38], qui a trouvé une prévalence de 18% des lésions buccales chez les patients PV examinés dans une clinique dermatologique à Mexico.
Généralement, PV a été signalé à affecter les hommes et les femmes également [9]. Plusieurs études ont enregistré la plus haute fréquence chez les femmes [21, 39-46], tandis que quelques études ont rapporté la domination de mâles [41, 47]. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.
