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Neurofibrome du nerf alvéolaire inférieur: une cause rare de Atypique Douleur faciale

 

A 49 ans, femme avec un compliqués derniers rapports d'histoire médicale à son médecin de famille qu'elle a été éprouver de la douleur vague dans le cou supérieur gauche sous l'angle de la mâchoire avec une sensation qu'il ya quelque chose pour effacer de son la gorge, mais elle est incapable de. Cela avait été pratiquée pendant le jogging et ces symptômes a commencé en mai 2007. À un moment donné, elle a décrit ce à son médecin de famille comme étant presque comme un mal de dents. Entre autres choses, ce patient a également été sous les soins d'une unité de gestion de la douleur pour la douleur chronique et le médecin de famille présumé cela pourrait représenter la douleur faciale atypique en ligne avec un trouble temporo-mandibulaire. En même temps, en raison de plaintes indépendantes antérieures d'essoufflement, elle avait subi des tests de la fonction pulmonaire récentes, qui étaient normaux. plaintes en cours d'essoufflement suite à des tests de la fonction pulmonaire normale a incité le médecin de commander un scanner pour étudier le cou du patient pour exclure la constriction des voies respiratoires supérieures. Ce CT a été achevée le 23 octobre 2007 (Fig. 1). Le radiologue qui a signalé le CT a identifié une masse dans la zone du nerf alvéolaire inférieur et a suggéré une référence au service de chirurgie buccale et maxillo-faciale. Il a également rapporté que du cou CT, aucune anomalie n'a été identifiée qui pourrait expliquer la dyspnée du patient. Il a en outre recommandé l'imagerie par résonance magnétique pour plus de détails cette lésion des tissus mous.

Cette femme a ensuite été vu par le service OMF et a évalué le 20 décembre 2007. Sa présentation plainte en chef et l'histoire de la plainte principale était tel que décrit ci-dessus . Le patient avait des antécédents médicaux long et compliqué, y compris la douleur de dos et le cou bas chronique attribuée à deux collisions passées de véhicules à moteur en 1990 et 1995. Un épisode de myocardite dans le passé, ce qui a conduit à une unité de soins intensifs séjour de deux mois a été compliquée par le le développement de la dystrophie sympathique réflexe de sa jambe gauche suite à une intervention cardiaque per-cutanée. Au cours de cette admission, elle a également souffert d'un épisode d'insuffisance rénale aiguë qui l'a laissé avec certains ont une insuffisance rénale chronique légère. Autres antécédents médicaux comprend l'ostéoporose (pour lequel elle reçoit un bisphosphonate IV tous les trois mois), le syndrome du côlon irritable, la maladie de reflux gastro-oesophagien, la rhinite allergique, l'asthme et des migraines. Comme mentionné, elle a été activement suivie par le service de gestion de la douleur chronique.

Les médicaments inclus pamidronate IV tous les trois mois, nasonex 50 g de pulvérisation dans chaque narine une fois par jour, Tramacet 37,5 /325 mg 1-2 onglets toutes les six heures, selon les besoins, la marijuana médicale 2.5g trois fois par semaine, Ca 1500 mg par jour , vitamine D 1000 UI par jour. les allergies observés ont été signalés à IMAO, l'héparine, talwin, de la pénicilline, de la morphine, la codéine, la théophylline, la méthadone, le lactose, ainsi que d'autres hypersensibilités environnementales et chimiques. chirurgies antérieures inclus hystérectomie, cholécystectomie, acromioplastie, les amygdales et les végétations adénoïdes.

L'examen physique le jour de la présentation (20 décembre '07) a révélé une tête normale et le cou dur et l'examen des tissus mous, sans anomalies des nerfs crâniens y compris symétrique sensation intacte normale dans la distribution mentale gauche du nerf. Examen cervical révélé aucune adénopathie ou masses. L'examen intrabuccal était aussi banale et la masse en question n'a pas été palpable.

Sur la base des résultats de l'examen de CT précité et discussion avec le patient a été décidé de compléter une IRM afin de délimiter la lésion et à la biopsie la lésion pour le diagnostic. Une IRM le 27 déc 2007 (Fig. 2) a confirmé une masse dans l'espace ptérygomandibulaire. Ces résultats ont été jugés conformes aux résultats précédents CT d'une masse de 2,3 cm x 2,4 cm x 2,5 cm. La lésion a été décrit comme laminé avec un anneau de tissu conjonctif haute densité avec augmentation du signal T1 à partir probablement augmenté Ca ++ absorption dans la capsule. Le corps de la lésion a montré une augmentation du signal T2. La lésion a montré une certaine extension dans le canal mandibulaire sans extension supérieurement dans foramen ovale. Il n'y avait aucune invasion identifiable de la musculature ptérygoïdien. La lésion était grande, cependant, et non loin des grands navires. Aucune adénopathie cervicale a été identifié. L'impression du radiologue était compatible avec Schwannome.

Le 8 janvier 2008, le patient a subi une biopsie d'incision dans le OU.

Le 29 janvier 2008, un diagnostic de Neurofibrome a été confirmé par histopathologie. La biopsie contenait faisceaux nerveux avec la matrice myxoïde et cellules fusiformes positives S100 compatibles avec les cellules de Schwann. Neurofilament tache a montré axones et myxoïde la prolifération des cellules de Schwann. CD34 tache était aussi diffuse positive. Le diagnostic était compatible avec un neurofibrome, mais comprendrait un névrome traumatique.

Une longue discussion a eu lieu avec le patient en ce qui concerne la meilleure façon de gérer cette lésion.

Le 5 Septembre 2008, le patient a subi une balançoire dissection mandibulaire pour l'accès à l'oropharynx (figures 3 & amp;. 4). L'accès offerte par cette technique est bien examiné dans l'article de Stewart et Bailey1 qui traitait d'une lésion dans un endroit très similaire. Le nerf alvéolaire inférieur a été trouvé pour être couché sur la surface de la tumeur et la masse a été éliminée avec une procédure nerf épargne. Son séjour à l'hôpital se déroule sans incident. Elle a eu un court séjour dans la récupération et a été transféré à la salle où elle convalescence bien. Elle a été renvoyé à la maison le jour post-opératoire deux.

Soyez cause de sa nature bénigne, il n'a pas la vie en danger et exciser il serait certainement poser des problèmes chirurgicaux. Un précédent article illustre les défis à faire face à une alvéolaire neurofibroma nerveuse inférieure à cet endroit. 1 Les inconnues sont combien de temps elle avait été présente et ce qui était son taux de croissance? Une décision mutuelle a été faite à ce moment pour le surveiller pendant une période de 6-9 mois et réévaluer avec le suivi IRM pour les changements.

Le 12 Juin 2008, au bout de cinq mois, le patient revint se plaindre de l'augmentation symptômes. Elle a continué d'avoir une étanchéité et une sensation de globus dans le pharynx mais maintenant, elle se plaignait de douleurs lancinantes dans son menton gauche, la joue et la langue. Elle a également été décrit une augmentation des otalgie et des maux de tête. Une IRM de répétition a ensuite été réalisée qui a montré aucun changement significatif dans les dimensions de la lésion initiale sans nouvelle extension et encore pas clairement identifiés aux nœuds positifs. Après avoir discuté des résultats avec le patient, une décision a été prise pour éliminer la lésion et elle a été prévue pour le OU. le travail de sang préopératoire a révélé une normale CBC, électrolytes, TSH, INR, PTT. Sa créatinine préopératoire était de 81 mmol /l. Elle a également subi le typage du sang et a été projeté pour les anticorps.

Pathologie final était disponible environ deux semaines après l'opération (Fig. 5). L'examen histologique a montré l'expansion fusiforme du nerf avec le tissu nerveux résiduel central entouré par une prolifération de cellules fusiformes avec un stroma collagénique. La densité de collagène était très variable, allant de zones avec plus épaisses liasses laboration gen dans les zones avec une accumulation de bleu-gris pâle stromal mucine. taches immunohistochimiques ont démontré un grand nombre de cellules de Schwann S100-positives ainsi que des fibroblastes CD34-positif. l'antigène de membrane épithéliale (pour les cellules perineurial) était complètement négative, à l'exception d'une couche comprimée entourant la tumeur, conformément à la épinèvre préexistante. axones résiduels épars ont été démontrées à travers la tumeur en utilisant une immunocoloration de neurofilaments. mastocytes épars ont également été notées, de même que plusieurs agrégats de petits lymphocytes, principalement des cellules CD3 positives T. L'étiologie de ce dernier ne sait pas, et il a évoqué la possibilité d'un processus inflammatoire (neuropathie hypertrophique localisée [LHN], névrite hypertrophique pseudotumoral). Le manque de verticilles "oignon" bulbe caractéristiques de LHN et de la rareté de cette condition à cet endroit ont fait valoir contre ce diagnostic. Dans l'ensemble, la masse a été considéré

pour représenter un (intraneurale) neurofibroma localisée. Il n'y avait pas atypie significative, l'activité mitotique ou de nécrose à suggérer un périphérique tumeur maligne de la gaine du nerf.

Revue de la littérature

neurofibromes peut se produire isolément ou en tant que composant de neurofibromatose - également connu comme la maladie de von Recklinghausen de la peau. 2,3 Lorsque considérée comme une lésion isolée, il est moins souvent trouvé en bouche, mais peut se produire dans la langue ou de la muqueuse buccale comme les sites les plus communs. La
orale

et de la littérature de chirurgie maxillo-faciale a plusieurs rapports de cas, bien que ce n'est pas une tumeur commune des mâchoires ou de la bouche. 4-14 Il existe plusieurs variantes connues de neurofibromatose et un ensemble de critères est nécessaire pour établir le diagnostic de la variante la plus courante de type 1.2,3

neurofibromes solitaires représentent 90% de tous les cas de Neurofibrome. Sinon, ils se trouvent en association avec neurofibromatose (NF) Type 1 ou 2. Type 1 est le plus commun des deux syndromes où les neurofibromes sont situés en périphérie, alors que dans le type 2, ils se trouvent au centre. Les autres résultats possibles de NF Type 1 incluent café pigmentation au de lait, plusieurs neurofbromas, hamartomes de l'iris, des changements osseux distincts et variés de tout os et un premier degré affecté relative (autosomique hérédité dominante dans 50% des cas) .15 Aucune de ces appliquée en l'espèce.

Dès 1969, Eversole a écrit une bonne critique qui traite neurofibroma en contexte avec d'autres tumeurs neuronales, bénignes et malignes. 3 neurofibromes présentent généralement cliniquement intime avec le nerf à partir duquel ils ont surgi. La plupart du temps il est impossible de séparer les deux et ils sont non encapsulé, ce qui rend leur élimination plus difficile - qui exigent habituellement une marge chirurgicale pour assurer une résection complète. Heureusement la contrepartie maligne, le neurofibrosarcome, est rare, bien qu'il y ait des rapports de cas associés à la nerve15,16 trijumeau et, évidemment, il faudrait une gestion différente. Bien que rare, cela ne pouvait pas être exclu définitivement jusqu'à ce que l'examen histologique du spécimen excisé a été fait.

Suivi

Le 11 septembre 2008, le patient a été vu en clinique pour l'enlèvement de suture sur le post jour opératoire six (Fig. 6). A cette époque, elle a fait rapport paresthésie cutanée dans la distribution du nerf mentale gauche. Un mois après l'opération, elle se trouva bien se porter. Son occlusion a été rétablie à la normale. Elle n'a eu aucun dysphagie en cours et les symptômes qui ont été identifiés comme sa principale plainte ont été soulagés. A six mois postopératoires, elle a continué à améliorer. Son occlusion était stable et qu'elle avait un certain retour de la sensation à la distribution du nerf mentale. Sa cicatrice (Fig. 7) est à maturité et il n'y a pas un dysfonctionnement du nerf facial. Il existe un plan pour une IRM de suivi en un an et le patient sera suivi indéfiniment.

Discussion

En tant que praticiens dentaires, nous devons nous rappeler que tout organique la maladie des tissus mous existe au sein du complexe buccale et maxillofaciale où nous travaillons tous les jours. douleur faciale atypique est commune et nous nous occupons de tout le temps. Il est très facile, à l'occasion de sauter à un plan de traitement comme la thérapie morsure d'avion ou autre traitement conservateur basé sur un ensemble de symptômes et plaintes. Nous devons être vigilants à notre histoire et à l'évaluation physique avec ces patients en particulier. Bien que la grande majorité de la douleur faciale atypique est un trouble temporo-mandibulaire ou une variante de celui-ci, la personne occasionnelle présente avec une tumeur ou une autre lésion pathologique importante. Nous ne voulons pas manquer aucun de ces derniers dans notre bilan initial.

Archie Morrison, DDS, MS, FRCD (C) est professeur agrégé de l'Université Dalhousie et le personnel actif Chirurgie OMF QE II Health Sciences Centre de Halifax , NS.

Graham Cobb, BSc, DDS est résident en chirurgie OMF Université Dalhousie et QE II Health Sciences Centre de Halifax, NS.

Martin Bullock, MD, FRCP (C) est active Département du personnel de pathologie anatomique Université Dalhousie et QE II Health Sciences Centre de Halifax, NS.

Santé bucco-dentaire se félicite de cet article original.

Références

1. Stewart, A et Bailey, BMW. Neurofibrome du nerf alvéolaire inférieur: difficultés de diagnostic et de gestion. Br J Surg Oral Maxillofac. 1992; 30:. 56-58

2. Marx, Robert E et Stern, Diane. Pathologie buccale et maxillofaciale -A Justification de diagnostic et de traitement. Quintessence Publishing Company, 2003.

3. Neville, Brad. Pathologie buccale et maxillofaciale, 2e édition. WB Saunders Publishers, 2002.

4. Apostolidis, C, Anterriotis, D, Rapidis, A et Angelopoulos, A. Solitary intraosseuse neurofibroma du nerf alvéolaire inférieur: un rapport de cas. J Oral Maxillofac Surg. 2001; 59:. 232-235

5. Bruce, KW. Un neurofibrome de la cavité buccale. Oral Surg Oral Med & amp; Chemin orale. 1954; 7: 1150.

6. Goldman, HM. Case rapports à partir des fichiers du Registre des soins dentaires et pathologie buccale; Neurofibrome. Am J Orthodontie et Oral Surg. 1944; 30:. 289-295

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8. Muller, H et Slootweg, PJ. malformations maxillo dans neurofibromatose J Maxillofac Surg. 1981; 9 (2):. 89-95

9. Polak, M, Polak, G, Brocheriou, C et Vigneul, J. Solitary neurofibrome de la mandibule: rapport de cas et revue de la littérature. J Oral Maxillofac Surg. 1989; 47:. 65-68

10. Schroff, J. Solitary neurofibrome de la cavité buccale. J Am Dent Assoc. 1945; 32: 199.

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13. Zilkens, K. Ube rein neurinom am Unterkiefer. Ztschr Stomatol. 1937; 35: 461.

14. Eversole, LR. néoplasmes Central bénignes et malignes neuronaux des mâchoires: une revue. J Oral Surgery 1969; 27:. 716-721

15. Liwnicz, BH. neurofibrosarcome trijumeau bilatérale. J Neurosurg 1979; 50:. 253-256

16. Upton, LG, Hayward JR et Kerr, DA. Neurofibrosarcome de la mandibule. J chirurgie buccale. 1977; 35:. 504-506

oh

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Ce patient a également été sous les soins d'une unité de gestion de la douleur pour la douleur chronique et le médecin de famille présumé cela pourrait représenter la douleur faciale atypique en ligne avec un trouble temporo

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la lésion a montré une certaine extension dans le canal mandibulaire sans extension supérieurement dans foramen ovale

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l'examen histologique a montré l'expansion fusiforme du nerf avec le tissu central du nerf résiduel entouré par une prolifération de cellules fusiformes avec un stroma collagénique

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Il n'y avait pas atypie significative, l'activité mitotique ou une nécrose de suggérer un nerf périphérique gaine tumeur maligne

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en tant que praticiens dentaires, nous devons nous rappeler que toutes les maladies des tissus mous organique existe dans le complexe buccale et maxillofaciale où nous travaillons tous les jours